儿童肾透明细胞肉瘤6例临床病理分析

目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化SP法对6例儿童CCSK进行临床资料及病理形态学观察,结合免疫表型分析并复习相关文献。结果6例患儿中男童4例,女童2例,其中5例为1~3岁,1例为7岁,影像学检查显示肾上极或下极肿块,考虑肾母细胞瘤。镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,核仁不明显,细胞核及细胞质均为透明空泡样。肿瘤细胞由纤维组织分割,其内含多量毛细血管。结论儿童肾脏CCSK比较少见,恶性程度高,影像学上缺乏特异性,极易误诊为肾母细胞瘤,诊断主要依赖于病理检查及免疫表型,正确的诊断对临床治疗和预后判断有重要的指导意义。