Ⅲ型胆道闭锁不同亚型与预后关系的探讨

目的探讨Ⅲ型胆道闭锁肝外胆道畸形（BA）的不同表现与预后的关系。方法2009年6月至2010年10月，作者收治64例BA患儿，其中男33例，女31例；手术日龄（31-131）d，均接受Kasai手术治疗，均在术中进行胆道造影，根据胆道造影及术中探查结果诊断为Ⅲ型BA。根据胆道造影表现，将Ⅲ型BA分为3个亚型：Ⅲa型：胆囊无腔型；Ⅲb型：胆囊及胆总管显影型；Ⅲc型：胆囊显影且胆总管未显影型。术后对所有患儿进行随访，随访内容包括术后血生化结果、胆管炎发生情况、黄疸消退情况（以血TBIL〈19μmol／L或DBIL〈7μmol／L为黄疸消退标准）及术后1年存活情况。结果术后3个月胆管炎发生率：Ⅲa型67％（8／12）、Ⅲb型45％（5／11）、ⅢC型58％（11／19）。术后3个月黄疸消退率：Ⅲa型0（0／14）、Ⅲb型12％（2／17）、1IIc型21％（6／29）；术后6个月黄疸消退率：Ⅲa型21％（3／14）、Ⅲb型35％（6／17）、IIIc型38％（11／29）。术后1年内死亡率：Ⅲa型60％（6／10）、Ⅲb型50％（7／14）、Ⅲc型48％（12／25）。3个亚型术前和术后第1个月血生化值（包括ALT、AST、GGT、ALP、TBIL和DBIL）无明显差别（P〉0．05）；术后第2个月，Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲb型（69．3±28．2vs34．5±25．5，P=0．042），Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲc型（69．3±28．2 vs 34．2±26．8，P=0．021）。术后第3个月，Ⅲa型DBIL显著高于Ⅲc型（70．84-8．5 vs 30．4±12．8，P=0．004）。胆汁性肝硬化发生率：Ⅲb型100％（12／12），Ⅲb型93．8％（15／16），Ⅲc型96％（25／26）。纤维块内少许小胆管增生与较多小胆管增生比例：Ⅲa型1．67（5／3），Ⅲb型1．2（6／5），Ⅲc型0．85（11／13）。结论Ⅲa型（胆囊无腔型）较Ⅲb型（胆囊及胆总管显影型）和Ⅲc型（胆囊显影且胆总管未显影型）预后差，可能是由于其伴有较高的肝硬化发生率和纤维块内少许小胆管比例所致。