淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析 |
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引用本文: | 王春艳,祁晓莉,张轶华,刘洪波.淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析[J].临床与实验病理学杂志,2013,29(1):90-92. |
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作者姓名: | 王春艳 祁晓莉 张轶华 刘洪波 |
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作者单位: | 首都医科大学大兴医院病理科 |
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摘 要: | 目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyoma-tosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点。方法对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性。病变的发生与淋巴管和血管密切相关,不同发病部位临床症状各不相同。显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样。免疫表型:梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性,HMB-45和MELAN-A阴性。结论LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病,常累及全身多个系统,肺是主要累及的器官。依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断。
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关 键 词: | 淋巴管平滑肌瘤病 免疫组织化学 诊断 |
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