儿童肝豆状核变性急性肝衰竭的诊断与治疗

急性肝衰竭(ALF)是儿童肝豆状核变性(WD)一种特殊的临床表现形式,相对罕见但极为严重;其特征为进行性加重的黄疸和显著的凝血功能障碍,伴急性血管内溶血,易并发肝性脑病、急性肾衰竭等严重并发症,一旦起病,进展迅速,病死率高。目前,表现为ALF的WD缺乏单一的快速诊断指标,早期诊断困难。既往多认为肝移植是其唯一治疗方法,现发现非肝移植的内科治疗可使部分儿童WD-ALF获得自体肝缓解和恢复。