以肝外损害为首发症状的小儿肝豆状核变性12例 |
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引用本文: | 刘正梅,侯凌,邓娜.以肝外损害为首发症状的小儿肝豆状核变性12例[J].郧阳医学院学报,2008,27(6). |
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作者姓名: | 刘正梅 侯凌 邓娜 |
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作者单位: | [1]郧阳医学院附属人民医院儿科,湖北十堰442000 [2]华中科技大学同济医学院儿科,湖北武汉430072 |
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摘 要: | 肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织,造成细胞损伤,出现多系统均被累及的相应症状。肝脏损害为其常见的临床表现,当首发症状为肝外损害时,极易误诊,为提高对本病的认识,现将我科1998—2007年收治的以肝外损害为首发症状的12例HLD患儿的临床资料进行分析,报告如下。
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关 键 词: | 肝豆状核变性 肝外损害 儿童 |
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