马凡综合征并主动脉夹层1例

马凡综合征（Marfan＇s syndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，主要累及骨骼、眼及心血管系统。心血管系统中常见有主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤。当夹层动脉瘤破裂时，可导致患者猝死。现就马凡综合征并发主动脉夹层动脉瘤破裂1例报告如下。