儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤临床病理学分析题录 |
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引用本文: | 师悦,杨丽,安会波,王凌燕,惠军朋,王哲,刘燕飞.儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤临床病理学分析题录[J].中华病理学杂志,2023(1). |
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作者姓名: | 师悦 杨丽 安会波 王凌燕 惠军朋 王哲 刘燕飞 |
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作者单位: | 1. 西安市儿童医院病理科;2. 空军军医大学西京医院病理科;3. 河北省儿童医院病理科 |
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摘 要: | 目的探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例, 观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果 4例患儿, 男女各2例, 中位年龄6岁。发生于膀胱者2例, 肾脏1例, 输尿管1例。膀胱1例和输尿管1例以纤维组织细胞瘤样形态为主, 肾脏病例大部分呈纤维瘤病样结构, 膀胱的另1例组织学类似结节性筋膜炎。3例间变性淋巴瘤激酶(ALK)呈弥漫胞质阳性;肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA, 3/4)和/或结蛋白(2/4)。荧光原位杂交2例检测到ALK基因断裂, 肾脏病例示ROS1断裂。ALK断裂阴性的膀胱病例和肾脏病例分别检测到FN1-ALK和TFG-ROS1融合基因。结论儿童泌尿系统中除了膀胱, 肾脏和输尿管也可发生炎性肌纤维母细胞性肿瘤。诊断需结合患儿临床特点、组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征综合考虑。
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关 键 词: | 肌纤维母细胞 ALK 泌尿系统 病理学分析 肿瘤临床 |
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