中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤

目的探讨中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)的临床病理特点。方法报道北京协和医院诊断的中枢神经系统原发性PMT 2例,回顾临床病史并做免疫组化染色。结果 2例中枢神经系统PMT均为女性,年龄分别为68岁和56岁,部位于右侧嗅沟及胸11椎管内,均手术切除。镜下,肿瘤细胞呈梭形或星芒状,散在小灶成熟脂肪细胞,可见云雾状钙化及骨化,富于小血管,可见厚壁血管,间质黏液样变性,核分裂象罕见。免疫组化肿瘤细胞FGF23、vimentin、CD56和NSE均(+),CD99和Bcl-2灶状(+),EMA、GFAP和CD34(-),Ki-67增殖指数5%。结论中枢神经系统原发性PMT非常罕见,具有临床及病理特点,影像及病理易被诊断为脑膜瘤。手术切除为主要治疗手段,手术切除不净可复发,放疗有效。