28例以脑干受损症状为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病临床特征分析

分析以脑干受损症状为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征及预后情况，以提高临床工作者对此病的认识，减少早期误诊率。方法 收集2009年1月~2020年8月本院收治的符合国际NMOSD诊断标准的185例患者的临床资料，分析其中的28例以脑干受损症状为首发表现的NMOSD患者的临床特点、体液学检查、影像学特征及预后。比较以脑干受损症状为首发表现的NMOSD与以其他症状为首发表现的NMOSD的临床特点及预后。 结果 以脑干受损症状为首发表现患者共28例（15.14％，28/185），其中17例患者以顽固性恶心、呕吐和/或呃逆为主要症状,4例以复视为主要症状,其余以头晕、面部麻木、瘙痒等为主要症状。血清水通道蛋白4（AQP4）-IgG抗体阳性率为（76％，19/25），MRI检查显示病灶通常位于最后区、延髓背侧、脑桥和第四脑室周围区域。28例患者中，15例被误诊，误诊患者较未误诊患者，神经内科作为首诊科室的比例低(P＜0.05)。与其他症状起病的 NMOSD患者相比，以脑干受损症状为首发表现的NMOSD患者的误诊率和年复发率均更高(均P＜0.01)。结论 以脑干受损症状为首发表现的NMOSD患者在临床上并不少见，病损通常位于最后区、延髓背侧、脑桥和第四脑室周围区域。血清AQP4抗体、头颅MRI检查有助于诊断。此类患者早期误诊率高，首诊于非神经科科室时更易被误诊，且较其他症状起病的NMOSD更易复发

Clinical characteristics analysis of neuromyelitis optica spectrum disorder initially presenting with acute brainstem symptoms in 28 patients