肺结晶体贮积性组织细胞增生症1例题录

本文报道1例发生于肺的结晶体贮积性组织细胞增生症(crystal-storing histiocytosis, CSH)。患者体检发现肺部肿物, 胸部CT示右肺下叶结节影, 边缘毛糙, 分叶状, 增强后见明显强化, 邻近胸膜受牵拉。PET-CT示代谢稍高, 考虑恶性病变。行右肺下叶楔形切除术。根据病理形态及免疫组织化学(immunohistochemistry, IHC)诊断为CSH。患者术后随访41个月, 未提示病灶复发, 未提示其他新发疾病。CSH是一种罕见的非肿瘤性组织细胞增生性疾病, 以嗜酸性晶体物质在组织细胞胞质内聚集为特征。该疾病往往与淋巴细胞增生性疾病或浆细胞性疾病相关, 诊断后需进行全身检查, 并建议长期随诊。