先天性因子ⅩⅢ缺乏二例及家系调查报告

先天性因子(?)缺乏是一种罕见病,国内外迄今报道约60例。近年我们发现2例,其临床及家系调查均有某些特点。 一、病例报告 例1,男,9岁,河北籍。患儿出生时有脐带出血10天。9年来反复皮肤淤斑,外伤后迟发性出血,皮下血肿形成及伤口愈合困难(需3周左右)。数年来多次耳垂及手指穿刺验血,当即止血良好,约12小时后,创口再次发生出血,浸染床单、衣被及枕巾。祖父母、父母为非近亲婚配,无出血史。