wilson氏病肝脏的超微结构研究

本文对14例wilson氏病肝脏进行了光镜和电镜观察,重点观察肝细胞、贮脂细胞(FSC)及窦周隙的超微结构改变,并探讨其发生机理。wilson氏病是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的疾病。铜主要沉积在肝、脑、肾。光镜下见肝细胞内散布着棕褐色颗粒,经红氨酸铜染色呈墨绿色。电镜下肝细胞内有大而高密度的溶酶体(图1)。yasuaki等对本病肝细胞内溶酶体部位进行微量元素测定,证实有多量铜沉积,这种含铜颗粒可以通过红氨酸染色在光镜下显示出来。所以血清铜降低、肝内铜沉积增多是wilson氏病所特有的。铜主要沉积在溶酶体内,铜不但使溶酶体功能受害,还能增加溶酶体膜的脆性致溶酶体破裂,落酶体内酶溢出导致细胞自溶死亡,提示肝细胞的损伤与铜的沉积有密切关系。