原发性干燥综合征并粒细胞缺乏一例报告

目的提高对原发性干燥综合征并粒细胞缺乏的认识。方法回顾分析1例原发性干燥综合征并粒细胞缺乏的病例资料。患者因双手遇冷变白发紫3年余入院,伴四肢末梢麻木,半小时后可缓解,皮肤潮红、皮温回升,渐出现口干、眼干,视物模糊,脱发,反复口腔溃疡。行相关检查诊断为干燥综合征,经治疗症状好转出院。近2周患者无明显诱因出现口唇单纯疱疹,下唇为著,部分已结痂,伴疼痛,抗感染治疗效果欠佳。经完善相关检查,诊断为原发性干燥综合征并粒细胞缺乏症。结果治疗11 d后患者无发热,干咳症状缓解,口唇疱疹好转,出院。结论干燥综合征首发口眼干燥主观症状少见且隐匿,常常被误诊,而干燥综合征合并粒细胞缺乏更罕见,故应把粒细胞缺乏作为干燥综合征血液系统损害的表现之一,免疫和补体介导引起的粒细胞减少只是可能的机制,其原因尚待进一步阐明。