72例原发性胆汁性肝硬化的临床诊治经验

目的　总结原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床特点 ,探讨其诊断治疗方法。方法　回顾性分析 72例确诊PBC病例的临床资料。结果　 (1) 72例中男 8例 ,女 6 4例 ,男 :女为 1:8,平均年龄 (5 0 .8± 12 .5 ) (2 6～ 81)岁 ,近年来确诊人数显著上升。 (2 )主要临床特征为黄疸 (93.0 % )、乏力 (87.5 % )、食欲下降 (80 .5 % )、皮肤瘙痒 (41.7% )及脾肿大 (6 3.9% )、肝肿大 (2 9.2 % )。 2 0例(2 7.8% )合并其他与自身免疫有关的疾病。 (3)主要异常检测包括 :高胆红素血症 (93% )、ALP升高 (95 .8% )、γ -GT升高 (88.9% )、AST升高 (93.0 % )、ALT升高 (80 .6 % )、血清IgM升高 (83.8% )。抗线粒体抗体 (AMA)阳性率 81.4 % ,抗M2 阳性率 70 .3%。AMA阴性PBC与AMA阳性PBC的临床症状无明显差异。 (4) 38例病情好转 ,总有效率 5 8.5 % ,常规保肝药效果欠佳 ,加用熊去氧胆酸或皮质类固醇有一定疗效。结论　PBC多见于中年女性 ,近年来确诊病例数显著增加。血清ALP、γ-GT、IgM明显升高及AMA、抗M2 阳性有助于诊断本病。提高对本病的认识是早期诊断、及时治疗的关键。