强直性肌营养不良症16例病理分析

目的 探讨强直性肌营养不良症（DM）的病理学特点.方法 16例DM患者均行骨骼肌活检,14例取肱二头肌,1例取胫前肌,l例取腓肠肌活检.分析患者的肌肉病理学表现.结果 16例中心核肌纤维阳性率为93.7％（15/16）,肌浆块或环状纤维56.3％（9/16）,选择性Ⅰ型肌纤维萎缩43.7％（7/16）,肌纤维肥大100％（16/16）,为DM的病理学主相;14例取肱二头肌活检的病例中,肌浆块和环状纤维均只在病程为10年以上的7例患者中出现,但在另外2例活检部位选择腓肠肌和胫前肌的患者,尽管病程分别只有1个月和1年,也见到典型大量的肌浆块及环状纤维,提示肌肉活检部位选择带给病理结果的差异性.结论 肌肉活检对本病的诊断有一定的临床意义.