| 帕金森病相关蛋白的作用研究进展 |
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| 引用本文： | 肖彬,郭纪峰,唐北沙.帕金森病相关蛋白的作用研究进展[J].脑与神经疾病杂志,2006,14(4):313-315. |
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| 作者姓名： | 肖彬 郭纪峰 唐北沙 |
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| 作者单位： | 410008,长沙,中南大学湘雅医院神经内科 |
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| 基金项目： | 国家高技术研究发展计划(863计划);国家重点基础研究发展计划(973计划);国家科技攻关项目;国家自然科学基金 |
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| 摘 要： | <正>帕金森病(Parkinsondisease,PD)是第二常见的神经变性疾病。其主要临床特征是静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍等;主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元进行性变性坏死,残存神经元中Lewy小体形成。5-10%帕金森病患者有家族史。虽然,大部分帕金森病病例为散发型,但阐明家族性帕金森病的分子机理对于整个帕金森病发病机制的研究有着重大的意义。本文就目前已经明确的帕金森病相关蛋白的作用机理作一综述。一、α-synucleinSCNA(PAPK1)是第一个被发现的与常染色体显性遗传帕金森病有关的基因,其编码蛋白α-synuclein。α-synuelein是一种高度保守的蛋白质,高度耐热,为小分子酸性蛋白质,含有140个氨基酸。α-synuclein的序列可以分为三个结构域高度保守的氨基端包含11个氨基酸不完全的6拷贝重复,中间部分是被称为非口-淀粉样蛋白(NAC)的疏水结构域,羧基端没有固定的结构原件。α-synuclein在中枢神经系统内(特别是突触前膜)丰富表达,定位于核周。它是一种可溶的,天然伸展的蛋
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| 关 键 词： | 家族性帕金森病 相关蛋白 中脑黑质多巴胺能神经元 disease 神经变性疾病 姿势平衡障碍 分子机理 静止性震颤 病发病机制 临床特征 |
| 文章编号： | 1006-351X（2006）04-0313-03 |
| 收稿时间： | 2006-03-21 |
| 修稿时间： | 2006年3月21日 |
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