Duchenne型肌营养不良心脏损害研究进展

Duchenne型肌营养不良是儿童致死性肌萎缩疾病,病情进展迅速,如无系统治疗,患儿多于20岁前死于呼吸循环衰竭。Duchenne型肌营养不良对心脏的不良影响日益凸显,推测与dystrophin基因特定外显子缺失密切相关。本文拟对Duchenne型肌营养不良心脏损害的流行病学、与dystrophin基因关系、发生机制、临床表现和病理特征,以及早期预防与治疗进行综述。Duchenne型肌营养不良是儿童致死性肌萎缩疾病,病情进展迅速,如无系统治疗,患儿多于20岁前死于呼吸循环衰竭。Duchenne型肌营养不良对心脏的不良影响日益凸显,推测与dystrophin基因特定外显子缺失密切相关。本文拟对Duchenne型肌营养不良心脏损害的流行病学、与dystrophin基因关系、发生机制、临床表现和病理特征,以及早期预防与治疗进行综述。