改良POG 9404方案治疗4例青少年初治T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤远期疗效分析题录

T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)是相对少见、恶性程度很高的血液系统肿瘤, 常伴纵隔肿块和中枢神经系统(CNS)浸润, 预后差, 年龄≥10岁是T-ALL/LBL的不良预后因素1]。目前国际上仍未有统一的标准治疗方案, 指南推荐急性淋巴细胞白血病(ALL)样方案诱导治疗后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)2], 但无合适供者、移植后不良反应发生率及死亡率高等因素限制了其应用。对于不能移植的患者需要探索高效且安全的方案, 使其获得长期生存。POG 9404研究中含有大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)方案(以下简称为POG 9404方案), 治疗T-ALL/LBL的5年及10年无事件生存(EFS)率分别为80.2%及78.1%1]。有研究表明大剂量左旋门冬酰胺酶(L-ASP)和增加三联鞘内注射(TIT)次数可提高疗效, 减少CNS复发。我们对POG 9404方案进行改良, 增加大剂量L-ASP疗程数, 并将头颅放疗(CRT)替换为强化TIT以预防CNS侵犯。4例青少年患者未进行allo-HSCT也获得长期生存, 且无CNS复发。现总结改良POG 9404方案的疗效...