腺苷脱氨酶在儿童EB病毒相关噬血细胞综合征中的意义

目的 探讨血清中腺苷脱氨酶(ADA)水平在儿童EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)中的诊断及预后判断价值。方法 选取2015年1月~2017年12月期间浙江大学医学院附属儿童医院收治的初诊EBV-HLH患者72例和慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染患儿80例,HLH患者均符合HLH-2004诊断标准,同期50例健康体检儿童作为健康对照组。应用全自动生化分析仪测定各组患者血清ADA水平,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析ADA临床诊断价值,Youden指数法确定最佳工作点。结果 EBV-HLH组、CAEBV组及健康对照组儿童血清ADA水平分别为102.4±64.9U/L、42.8±22.1U/L和13.3±3.2U/L。EBV-HLH组ADA水平明显高于CAEBV组,差异有统计学意义(Z=4.709,P=0.000)；CAEBV组高于健康对照组,差异有统计学意义(Z=5.008,P=0.000)。以慢性活动性EBV感染组为对照组,利用ROC曲线分析ADA在EBV-HLH中的诊断价值,曲线下面积最高为0.893(P=0.000),以57.5U/L为阈值时,敏感度为74.7%,特异性为89.1%,阳性预测值和阴性预测值分别为90.3%、72.1%。在EBV-HLH组中,ADA与EBV拷贝数呈正相关(r=0.608,P=0.000)。10例EBV-HLH死亡患儿血清ADA水平明显高于存活患儿(154.2±47.3U/L vs 92.5±63.4U/L,P=0.002)。结论 血清ADA水平可作为EBV-HLH诊断的常规辅助项目,且在与慢性活动性EBV感染鉴别诊断中具有重要意义。