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| 体外培养皮肤成纤维细胞中铜含量的测定——肝豆状核变性研究的新途径 | |
| 引用本文： | 陈秀珍,杨永范,李采娟,夏蓓莉,刘道宽,李乃忠.体外培养皮肤成纤维细胞中铜含量的测定——肝豆状核变性研究的新途径[J].复旦学报(医学版),1983(6). |
| 作者姓名： | 陈秀珍 杨永范 李采娟 夏蓓莉 刘道宽 李乃忠 |
| 作者单位： | 上海第一医学院基础医学部生物学教研室 (陈秀珍，杨永范，李采娟，夏蓓莉)，上海第一医学院神经病学研究所 (刘道宽)，上海第一医学院神经病学研究所(李乃忠) |
| 摘 要： | 肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD)是一种铜代谢紊乱而引起的常染色体隐性遗传的疾病。本病最基本的生化缺陷尚不清楚。为了开展本病发病机理方面的研究工作,我们应用皮肤成纤维细胞离体培养的方法建立了病人的细胞模型,并应用阳极溶出伏安法测定了培养细胞中的铜含量。测定结果表明7例HLD患者培养细胞内铜的平均含量约为对照组的三倍。证实了本病铜积聚的遗传特征在离体培养的皮肤成纤维细胞中也得到表现,因而为研究HLD的发病机理开辟了一条新的研究途径。 |
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