周围型神经纤维瘤病

神经纤维瘤病以典型的皮肤损害及明确的家族史,而易于诊断。本文介绍1例以具有诊断意义的皮肤病变,由于周围神经分布区有多数肿块,CT 扫描提示为神经纤维瘤病。病例:50岁女性,大腿后下部有一肿块,伴以钝痛。皮肤未见泸泡斑,即使回顾检查中也仅见左腹股沟有一孤立的牛奶咖啡色斑股部及小腿后面有感觉运动障碍,并可扪及多数无搏动的肿块,因而行 CT 检查.CT 显示沿腰神经丛分支分布区,以及右侧坐骨神经、股神经、腓总神经、胫后神经分布区可见多数软组织肿块。肿块中央密度低,CT 值为16Hu,数个肿块周围有钙化。根据 CT 检查提出多发性神经纤维瘤病的诊断。切除侵及右侧坐骨神经及其分支的肿块,证实为良性神经纤维瘤。审查其家庭,病人