肝型糖原累积症

<正> 男患,14岁。上腹包块13年。患者1周岁时发现上腹有一包块,不痛,家长未介意。10多年来包块渐大,食欲日增,喜肉食。但生长发育缓慢,消瘦无力,常有发烧,曾多次查肝功能正常,服用护肝药物无显效,于1981年12月18日入院。查体:身长128厘米,体重25公斤,外观像8～9岁。巩膜无黄染,心肺无异常发现,肝下缘约在右肋下8厘米,脐下1厘米,质中等硬,光滑,无触痛,脾未触及,神经系统正常,智力良好。化验检查:尿三胆阴性。大便肝吸虫卵阴性。血红蛋白120g/L,红细胞4×10~(12)/L,白细胞6×10~9/L,中性70％,单核10％,淋巴20％,尿常规正常,血胆固醇5.2mmol/L,血糖3.6mmol/L,硫酸锌浊度11单位,谷丙转氨酶正常范围。乙型肝炎表面抗原阴性,血钠148mmol/L,