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Bing-Neel综合征1例报告并文献复习
基金项目:浙江省自然科学基金青年基金项目(LQ15H080002);浙江省医药卫生科技计划平台骨干人才项目(2015RCA019)
摘    要:华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom’s macroglobulinemia,WM)是一种以骨髓或肝、脾、淋巴结内浆细胞样淋巴细胞浸润和血清中存在大量单克隆Ig M为特征的恶性浆细胞病。Bing-Neel综合征是华氏巨球蛋白血症的一种罕见的疾病表现,由恶性浆细胞样淋巴细胞浸润中枢神经系统引起。本文报道1例Bing-Neel综合征并结合相关文献就其临床表现、辅助检查及治疗原则等进行讨论。

关 键 词:华氏巨球蛋白血症  Bing-Neel综合征  MYD88  伊布替尼

A case report of Bing-Neel syndrome and literature review
Abstract:Waldenstrom''s macroglobulinemia (WM) is a malignant plasma cell disease characterized by plasma celllike lymphocyte infiltration in the bone marrow,liver,spleen,and lymph nodes,and a large amount of monoclonal IgM in serum.Bing-Neel syndrome is a rare disease manifestation of Waldenstrom''s macroglobulinemia caused by malignant plasmacytoid lymphocytes infiltrating the central nervous system.This paper reported one case of Bing-Neel syndrome and discussed the clinical manifestations,auxiliary examinations,and treatment principles in conjunction with relevant literature.
Keywords:Waldenstrom''s macroglobulinemia  Bing-Neel syndrome  MYD88  Ibupotinib
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