POEMS综合征的特征及研究进展

目的：总结POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法及新进展。 资料来源：通过计算机检索1956—01／2005—06重庆维普、清华同方的中文文献．Medline数据库的英文文献，检索词：中文为“POEMS综合征，治疗，临床表现，发病机制”；英文为“POEMS syndrome，Clinical Manifestations，Pathogenesis，treatment”。 资料选择：共检索出400余篇文章，进一步选择与POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法相关的文献，纳入观察对象为人的研究。 资料提炼：共找出相关性强的文献52篇，并查找全文，其中42篇涉及POEMS综合征的临床表现和治疗，10篇涉及发病机制。排除重复的18篇，共纳入34篇进行综述。 资料综合：POEMS综合征是一组症候群：包括周围神经病，单克隆浆细胞病和某些类癌综合征的表现，如器官肥大症、内分泌疾病和皮肤改变、视盘水肿、腹水、血小板增多症也可能。临床中几乎所有患者都合并骨质硬化或者伴随Castleman病。血小板增多和X射线片可见的骨质硬化有助于早期诊断，周围神经病和单克隆浆细胞病是确诊的依据。POEMS综合征患者主要治疗包括放疗、皮质激素、烷化物治疗，包括的大剂量化疗、外周血液干细胞移植。 结论：POEMS综合征是一组症候群，症状涉及多个临床学科，临床误诊较多见，须提高对此病的认识，早期诊断对提高中位生存期有利。

Characteristics and study advancement of POEMS syndrome