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原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理特点研究
引用本文:姚生,段枫,威晓昆,李长青,孙辰婧.原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理特点研究[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2011,18(6):411-414.
作者姓名:姚生  段枫  威晓昆  李长青  孙辰婧
作者单位:1. 100048,海军总医院神经内科
2. 100043,首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区
摘    要:目的探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床、影像及病理改变特点。方法收集海军总医院2008-2011年间经病理检查确诊的PACNS患者5例(其中经立体定向脑活检4例,开颅活检1例),通过对患者的所有临床资料进行回顾性分析,总结PACNS的临床、影像、病理改变特点。结果临床主要表现为头痛、癫痫、视物模糊、言语不利以及局灶的神经功能缺损。影像学表现:幕上4例,幕上下均累及1例;所有脑叶均可累及;单侧发病3例,双侧发病2例。病灶边界模糊,灰白质均可累及,增强扫描后均有不同程度的脑回样或斑片样强化。病理特点为皮质及白质内可见到小血管周围大量的淋巴细胞浸润,多以T淋巴细胞浸润;可见到坏死及吞噬细胞以及反应性星形细胞增生;小血管增生明显,3例患者可见到血管壁的纤维素样坏死。患者经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗,疗效满意。结论 PACNS临床表现以局灶的神经功能缺损为主要表现,病变部位为幕上多发,以单侧发病多见。诊断需结合临床特点、实验室、影像学和病理学检查。

关 键 词:血管  中枢神经系统  磁共振  病理

Clinical, imaging and pathological features of primary angiitis of the central nervous system
YAO Sheng,DUAN Feng,QI Xiao-kun,LI Chang-qing,SUN Chen-jing.Clinical, imaging and pathological features of primary angiitis of the central nervous system[J].Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology,2011,18(6):411-414.
Authors:YAO Sheng  DUAN Feng  QI Xiao-kun  LI Chang-qing  SUN Chen-jing
Affiliation:YAO Sheng,DUAN Feng,QI Xiao-kun,LI Chang-qing,SUN Chen-jing.Department of Neurology,Navy General Hospital,Beijing 100048,China
Abstract:Objective To study the clinical,imaging and pathological features of primary angiitis of the central nervous system(PACNS).Methods Five cases with PACNS were collected in Navy General Hospital from 2008 to 2011,stereotactic brain biopsy was taken in 4 cases and craniotomy in 1 case.The clinical,imaging and pathological characteristics of the 5 PACNS cases were retrospectively analyzed.Results The cases presented with headache,seizures,blurred vision,speech disorder and focal neurological deficits.Brain imag...
Keywords:vasculitis  central nervous system  magnetic resonance imaging  pathology  
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