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1.
线粒体脑肌病的MRI诊断价值   总被引:10,自引:0,他引:10  
目的 探讨线粒体脑肌病的脑部MRI表现及其诊断价值。资料与方法 对13例线粒体脑肌病患者的临床、实验室及MRI表现进行回顾性分析。结果 13例头部MRI检查均显示异常,对病变的检出率为100%,主要MRI表现为3类:(1)大脑半球多发单侧或双侧病变(7例),4例呈对称性,病变呈片状等长T1、长T2信号,以一侧或两侧颞顶枕时皮层和皮层下白质最常受累。(2)大脑半球皮层和深部灰质核团同时出现片状等长T1、长T2信号2例。上述两类脑内病变有5例合并脑萎缩。(3)脑实质信号正常,但有脑萎缩4例,其中桥脑、延髓及小脑萎缩3例,大脑半球、脑干、小脑萎缩1例。结论 MRI对线粒体脑肌病的脑内病变显示敏感且准确,对其早期诊断、指导治疗、判断疗效和提示预后具有重要价值。  相似文献
2.
质子磁共振波谱对线粒体脑肌病的诊断作用   总被引:6,自引:0,他引:6  
目的 探讨质子磁共振波谱在线粒体脑肌病中的特点及其诊断价值.方法 对2例临床诊断为线粒体脑肌病的患者行常规磁共振及质子磁共振波谱检查,分析其谱线特点.结果 2例患者行质子磁共振波谱检查均有明显的乳酸峰出现,1例在常规磁共振成像上显示正常的区域也有小的乳酸峰.结论 质子磁共振波谱可以早期反映线粒体脑肌病的异常代谢,有助于提高诊断的准确性.  相似文献
3.
线粒体脑肌的MRI表现特征及其诊断价值   总被引:4,自引:0,他引:4  
目的:总结线粒体脑肌病的MRI表现特征并分析磁共振在线粒体脑肌病诊断中的价值。方法:搜集2005年1月~2007年7月经临床及病理证实的线粒体脑肌病患者资料21例,男5例,女16例。所有病例均行常规MRI检查(平扫加增强扫描),7例患者行磁共振波谱检查。结果:21例中有17例患者脑内病灶均表现为T1WI低信号、T2WI高信号,病变主要累及颞、顶、枕叶皮层、及深部灰质核团(以基底节多见),部分患者伴有不同程度的脑萎缩,病灶对称或不对称,且具有多发性,迁移性和与血管分布区不一致性;4例患者头部常规扫描仅见轻度脑萎缩。FLAIR及DWI序列能更清楚和准确显示较隐匿的病灶,7例磁共振波谱检查表现为病变区、无信号异常的脑区和/或脑室系统均可见较特征性的乳酸峰。结论:线粒体脑肌病的MRI表现有一定的特征性,磁共振成像(包括DWI、FLAIR、MRS)在线粒体脑肌病的诊断、鉴别诊断以及对该病代谢物改变的检测方面均具有重要的价值。  相似文献
4.
扩散成像和磁共振波谱对MELAS诊断价值的初步研究   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的:探讨扩散成像(DWI、DTI)和磁共振波谱(1H-MRS)对MELAS患者的诊断价值。材料和方法:采用3.0T磁共振,对5例经病理证实的MELAS患者进行常规磁共振及DWI、DTI和1H-MRS检查。结果:5例MELAS患者常规磁共振可见大脑皮层多发脑回状长T1长T2及高FLAIR异常信号,增强扫描无强化,病灶具有游走和复发特点。DWI病变区呈稍高信号,ADC图呈稍高或稍低或混杂信号;DTI显示白质纤维信号减低;1H-MRS可见NAA峰降低,高大Lac峰出现。病灶区与对侧正常区比较ADC值增高(P<0.05),FA值降低(P<0.01),NAA/Cr降低(P<0.05),Lac/Cr明显增高(P<0.01)。结论:常规磁共振发现大脑皮层反复出现的多发游走性无强化病灶,要考虑到MELAS型线粒体脑肌病的可能性,DWI结合ADC图有助于明确MELAS的病理损害性质,DTI可直观显示白质纤维破坏程度,1H-MRS检测到异常高大Lac峰是支持MELAS的重要辅助依据。  相似文献
5.
Summary Among mitochondrial encephalomyopathies, MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes, Pavlakis et al. 1983) is recognized as a distinct syndrome characterized by generalized convulsions and recurrent stroke-like episodes. The neuroradiological findings of three patients with MELAS are reported here. Retrospective review shows that MELAS should be included in the differential diagnosis of infarct-like lesions of the cerebrum.  相似文献
6.
Summary A case of mitochondrial encephalomyopathy (MELAS) with mental disorder is reported. The SPECT study using123I-iodoamphetamine (IMP) and MRI study revealed abnormality in the left parieto-occipital areas without abnormality in the brain CT or brain scintigram. These findings suggest a localized dysfunction of the brain capillary endothelium in association with the cerebral involvement of mitochondrial encephalomyopathy.  相似文献
7.
Few data are reported on imaging in the Kearns-Sayre syndrome (KSS). We present the MRI findings in a case of KSS confirmed by mitochondrial DNA molecular analysis. MRI may prove useful in detection and delineation of this disease.  相似文献
8.
Cerebral blood flow (CBF), oxygen metabolism (CMRO2), and glucose metabolism (CMRGlc) were measure using positron emission tomography in five patients diagnosed as having mitochondrial encephalomyopathy. The molar ratio between the oxygen and glucose consumptions was reduced diffusely, as CMRO2 was markedly decreased and CMRGlc was slightly reduced. The CBF showed less changes. The CBF increase on hypercapnia was smaller than normal, though this was not significant. CBF with hypocapnia demonstrated a significant reduction compared with the normal. These results suggest that oxidative metabolism is imparied and anaerobic glycolysis relatively stimulated, due to a primary defect of mitochondrial function, and that mild lactic acidosis occurs in brain tissue because of impaired utilisation of pyruvate in the TCA cycle. As these findings appear to indicate directly a characteristic of this disease, such measurements may be a useful tool for assessment of the pathophysiology and for diagnosis of mitochondrial encephalomyopathy.  相似文献
9.
目的 探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症与卒中样发作事件(MELAS)脑内卒中样病灶的磁共振成像表现及~1H磁共振波谱特征.方法 回顾分析7例MELAS患者的临床及磁共振检查资料.结果 本组病例所行12次磁共振检查共计评价超急性期卒中样病变12个、急性期病灶12个、亚急性10个和慢性病灶6个.MELAS脑内卒中样病灶最初表现为局限大脑皮层的水肿信号灶,可累及皮层下区,多发于颞、枕、顶叶.磁共振扩散加权成像,病变在超急性期(3 d内)表现为以细胞毒性水肿为主,呈边界清楚的高信号灶;急性期(4~7 d)、亚急性期(2~4周)至慢性期(>4周)病变逐步扩大,边界变模糊,以血管源性水肿为主.~1H磁共振波谱分析,脑卒中样病变在早期以高耸的双乳酸峰为特点,伴N-乙酰天门冬氨酸(NAA)等脑代谢物成分不同程度降低;随后,乳酸峰逐步降低,NAA等代谢物浓度可部分恢复.结论 MELAS卒中样病灶主要累及大脑皮层和皮层下区,细胞毒性水肿出现早但持续时间短,~1H磁共振波谱以典型的双乳酸峰为特征并伴有NAA浓度降低.  相似文献
10.
目的 探讨线粒体脑肌病Leigh综合征的氢质子磁共振波谱(1H-MRS)表现及其临床意义,为临床早期诊断和治疗提供帮助. 资料与方法 对32例Leigh综合征患者和38名正常对照者行2D-MRS检查和常规MRI检查,比较病例组中苍白球、丘脑区域的MRI阳性、MRI阳性病例及正常对照组相应区域代谢物胆碱/肌酸(Cho/Cr)、N-乙酰天门冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)、乳酸/肌酸(Lac/Cr)、肌醇/肌酸(mI/Cr)比值的差异. 结果 24例(75%)患儿脑内出现异常信号,其中15例深部灰质核团受累,13例累及白质,8例有不同程度的脑萎缩.苍白球、丘脑区域MRI阳性组NAA/Cr比值明显低于MRI阴性组(P<0.01)及对照组(P<0.01);而MRI阳性组Lac/Cr比值较MRI阴性组和对照组明显升高(P<0.01);MRI阴性组的苍白球区可探及Cho/Cr明显升高(P=0.019)和丘脑区的NAA/Cr减低(P=0.044).丘脑区域mI/Cr比值MRI阳性组较正常对照组明显升高(P=0.002). 结论 Leigh综合征典型的MRI改变对临床诊断和鉴别具有重要辅助作用.1H-MRS显示MRI异常组较MRI阴性组的NAA/Cr下降和Lac/Cr升高更明显,提示神经损害更严重,有助于监测病情发展.1H-MRS可先于MRI发现脑内病变,为家系性病例的临床监控和早期干预提供帮助.  相似文献
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