先天性急性早幼粒细胞白血病M3b型1例

患儿男，因发热、呻吟3d入院。病史采集：第1胎、第1产，足月顺产，有轻度窒息史，体重2500g。生后第2日即呻吟、发热、阵发性屏气、拒乳。其父母体健，非近亲婚配，母妊娠期间未接触过X射线、无毒物接触史及服药史。体检：T38．3℃，刺激反应欠佳，哭声低弱，皮肤黄染，无出血点及淤斑，前囟平、略紧，双瞳孔对光反应灵敏，无鼻扇，口周轻度发绀，心肺（-）。脐轮红肿，肝剑突下3cm，肋下5cm，脾肋下3cm，质地均韧，四肢肌张力略增高。     

一个浴室4种浪漫

把你的浴室装扮一下，是增加生活情趣的好办法。由于安装的问题，浴室不可能像客厅那样任意改动家具的位置，所以改变它的风格就要在配件上动脑筋。只要根据事先设计的主题，换上几件小东西，你的浴室就会展现出不同的表情。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征

目的： 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及 预后,为临床早期识别本病提供依据。方法： 回顾性分析2015 年1 月至2018 年3 月在中南大学湘雅二医院儿科住院 的42 例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料及随访情况,总结其临床特点、治疗效果及预后情况。结果： 42 例患儿中男 15 例(35.7%),女27 例(64.3%),男女比例1?1.8,年龄(9.20±4.66)岁(最小4 个月,最大17 岁)。首发症状以癫痫发作 (47.6%,20/42)和精神行为异常(35.7%,15/42)最为常见;患儿在病程中累积出现精神行为异常(36/42,85.7%)、癫痫 发作(36/42,85.7%)、言语障碍(32/42,76.2%)、运动障碍(28/42,66.7%)、意识障碍(28/42,66.7%)、自主神经功能 紊乱(26/42,61.9%)及睡眠障碍(24/42,57.1%)等症状。42 例患儿脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性;50.0%(21/42)的患 儿头颅MRI检查结果异常,病变累及顶叶、额叶、颞叶、枕叶、基底节及视神经等部位,1 例患儿病变累及视神经 合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性;40 例患儿行脑电图检查,92.5% (37/40)出现异常,以弥漫性慢波为主要表现,1 例可见δ 刷;合并肠系膜畸胎瘤1 例,占2.4%(1/42)。出院时mRS评 分为2.14±1.46,较住院期间最高mRS评分(3.88±1.38)显著降低(P<0.05),疗效显著;随访3~39 个月,出院后3 个月 时mRS评分仅为0.81±1.29,与出院时mRS评分比较仍有显著改善,其中76.2%(32/42)mRS评分≤2,预后良好;4.8% (2/42)的患儿复发,无死亡病例。开始免疫治疗时间和病程中最高mRS评分是影响预后的因素,开始免疫治疗时间越 早、病程中mRS评分越低,预后越好。结论： 癫痫发作、精神行为异常、运动障碍、言语障碍及自主神经功能紊乱 是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现;免疫治疗效果显著,开始免疫治疗的时间和病情严重程度是影响预后的重 要因素;抗NMDAR脑炎可合并其他自身抗体,其临床意义及机制有待深入研究。     

成都市儿童医院1194例院前急救与转运的危重患儿疾病谱研究

目的 了解院前急救与转运危重患儿的疾病谱,进一步提高对院前急救危重病症的认识与应急处理能力.方法 对我院1998至2007年十年间院前急救与转运危重患儿1194例进行回顾性总结,分析院前急救存在的问题,探讨院前急救最佳策略.结果 院前急救与转运疾病谱排序:新生儿前5位疾病是新生儿缺氧缺血性脑病、早产儿、新生儿窒息、肺炎及新生儿呼吸窘迫综合征;婴幼儿前5位依次是重症肺炎、颅内感染、败血症、先天性心脏病、高热惊厥.结论 实施危重患儿三级转诊是降低病死率的重要环节,主动转运方式可使危重儿在危重症的最初阶段得到及时治疗,从而全面提高救治质量;同时,可根据院前急救的疾病谱排序特征制定急救工作重点,对急救专业人员的培训有指导意义.     

安尔碘皮肤消毒液在献血人群中应用的试验评价

目的研究安尔碘皮肤消毒剂在采血中的应用的可行性。方法将安尔碘皮肤消毒剂在21、35、42℃暴露于空气中放置24、487、2 h,测定消毒剂挥发量、有效碘的含量和外观观察,并且采用培养法评价安尔碘皮肤消毒剂对献血者肘部消毒效果。结果消毒剂在21℃暴露于空气中放置24 h挥发率为5%,有效碘的含量0.215%,35℃、42℃暴露于空气中放置的消毒剂挥发率>5%,有效碘的含量>0.18~0.22%范围,30名献血者肘部皮肤表面自然菌的平均杀灭对数值>1。结论安尔碘皮肤消毒剂适合用于献血人群采血前皮肤消毒。     

住院病人满意度影响因素调查分析

目的为了了解病人对深圳市医疗服务的满意度情况和评价深圳市医疗服务质量.方法采用自行设计的调查问卷,对深圳市6家综合医院进行满意度调查.结果病人对医疗服务的总的满意度达到98.3%:三级和二级医院的满意度差别没有统计学意义;除选择医院原因、就诊科室、付费方式和居住地外,年龄、性别等人口学特征对满意度没有影响;护理人员态度等7个单项满意度指标对综合满意度有影响.结论要针对意向病人满意度的因素,加强管理,提高医疗服务质量.     

PIK3CD基因突变致PI3K-δ过度活化综合征1例报告并文献复习

目的了解PI3K-δ过度活化综合征的临床特征及致病基因。方法回顾分析1例PI3K-δ过度活化综合征患儿的临床资料。结果患儿,男,3岁10个月,反复呼吸道感染,肝脾肿大,发育落后。提取患儿及父母外周血DNA,通过全外显子组测序及Sanger验证,证实患儿PIK3CD基因存在错义变异c.3061GA(E1021K),先证者父母PIK3CD基因均未发现上述变异,为新生变异。该突变使PIK3CD基因发生功能获得性突变,导致编码的p110δ活性增强,PI3K-PIP3-AKT-mTOR信号通路过度激活,诱导细胞分化增殖,致疾病发生,为致病性突变。结论 PI 3 K-δ过度活化综合征为罕见的常染色体显性遗传免疫缺陷病,基因检测可协助诊断。     

超声心动图在肥厚型心肌病诊断中的应用价值

目的:分析超声心动图在肥厚型心肌病诊断中的应用效果及临床价值。方法:将某院2014年1月~2019年5月收治的200例肥厚型心肌病患者作为研究组,150例健康体检者作为常规组,对比两组的监测后的结果。结果:经分析,研究组的舒张末期直径、射血分数与常规组相比,无差异(P>0.05);研究组的心尖厚度较常规组厚(P<0.05);研究组的心肌重量较常规组重(P<0.05);研究组的左房径长于常规组(P<0.05)。结论:在肥厚型心肌病患者中超声心动图的应用具有较高的诊断价值,可以为临床治疗该疾病提供有效的依据。     

耐多药肺结核及其患者治疗依从性的护理措施研究进展

耐多药结核病的出现与流行,危害人类健康的同时,也给社会经济带来了巨大损失,成为全球结核病防控工作最主要的威胁之一,使得结核病防控面临严峻考验。作者从耐多药结核病的流行现状、发生原因及解决患者治疗依从性的护理措施研究等方面进行综述,为加强耐多药肺结核患者的护理研究提供科学的参考依据。     

髌骨骨折患者急性疼痛控制策略及效果

目的：探讨适合髌骨骨折患者的急性疼痛控制策略。方法：对髌骨骨折患者（观察组,49例）应用数字分级法（NRS）进行疼痛程度评估,采取患肢管理、宣教心理支持、药物技术等综合疼痛干预,评价其术后3天的疼痛程度,与对照组（采用常规护理方法,42例）进行比较。结果：术后3天,观察组患者数字分级疼痛评分2.82±1.22,明显低于对照组（t=3.616,P=0.005）。结论：综合疼痛干预控制策略能有效缓解髌骨骨折患者的急性疼痛,满足患者的身心需求,促进康复。