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1.
目的:探讨非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(HC-NH)的MRI特征性表现,以降低误诊率。方法:回顾性分析9例HC-NH的MRI表现。结果:9例均累及基底节区,7例为单侧,2例为双侧,累及一侧苍白球5例,累及一侧苍白球及尾状核头部1例,累及双侧苍白球3例;9例T1WI均呈高信号,5例T2WI呈稍低信号,4例T2WI呈等信号,9例FLAIR呈略高信号,9例DWI弥散均不受限。结论:HC-NH临床表现为高血糖患者不自主舞蹈样运动,MRI主要表现为对侧基底节区T1WI高信号。该病临床及MRI表现有特征性,提高对其认识,可减少误诊,为治疗提供帮助。  相似文献   
2.
目的:通过全外显子测序(WES)探寻病态窦房结综合征(SSS)家系的致病基因,并探讨其基因突变型与临床表型的相关性。方法:收集在上海市儿童医院就诊的1例SSS病人及其家系成员的临床资料,采集病人及家系成员的外周血,抽提血液DNA,通过WES寻找致病基因,利用Sanger测序在家系中验证可能的致病基因突变,使用致病性预测软件预测基因型与表型关系。结果:将测序结果比对分析,多个生物数据库筛选、过滤,发现SCN5A基因c.999-1G> A位点发生杂合突变,是SSS的可能致病基因,此位点突变在汉族儿童中尚属首次报道。结论:SCN5A基因的c.999-1G> A位点突变是导致散发SSS的致病位点;通过对SSS相关致病基因的研究,对于临床医师精准判断此类病人以及未来尽早进行心脏生物起搏治疗具有重要的临床意义。  相似文献   
3.
目的 初步评价Dubowitz神经学评估法-第2版(The Neurological Assessment of the Preterm and Full-term Newborn Infant-Second Edition)对晚期早产儿发育行为结局的预测效果,为完善晚期早产儿随访体系提供线索。方法 选取2016年10月-2017年3月间在上海市第一妇婴保健院出生的低风险晚期早产儿(34+0~36+6孕周)116例组成随访队列,于超早期(生后6 h内)和矫正“足月”(矫正胎龄40孕周)时分别进行Dubowitz神经学评估,矫正6月龄时进行贝利-Ⅲ诊断测试(Bayley Scale of Infant and Toddler Development-3rd Edition),采用Pearson相关系数分析Dubowitz神经学评估分数与认知、运动发育商之间的相关性。结果 矫正6月龄时,认知发育商与超早期和矫正“足月”异常体征分数相关(r=0.184和-0.187,P均<0.05),与矫正“足月”姿势和肌张力、反射两个维度分数相关(r=0.187和0.182,P均<0.05);运动发育商与超早期姿势和肌张力、异常体征两个维度相关(r=0.201和0.219,P均<0.05)。结论 Dubowitz神经学评估对晚期早产儿的发育行为结局具有一定的预测价值,值得在更大的人群中进一步研究和应用。  相似文献   
4.
目的探讨中医方剂方后注服药食忌的规律。方法收集和整理古代方书文献中有关方后注服药食忌的记载,采用关联规则等方法分析药物、病证与禁忌食物的关系。结果经整理从39部方书文献中获得包含方后注服药食忌的方剂共有2587首;方后注服药食忌中,支持度较高的禁忌食物为猪肉、生葱、菘菜等,且与其他药物或食物的关联较为紧密。支持度最高的禁忌食物组合为海藻-菘菜,支持度最高的药物与禁忌食物组合为甘草-海藻。主治病证中,风疾最为常见,常忌猪肉、生冷、海藻等;咳喘常忌海藻、菘菜、生葱等;疟疾常忌食生葱、生菜、热食等;痢疾常忌油腻、生冷、热食等;消渴忌猪肉、芜荑、海藻等;水肿常忌咸味、生冷、醋等。结论服药食忌是方后注中的重要内容,药食禁忌与病证禁忌常同时存在,与中药七情理论关系密切。研究和掌握中医服药食忌理论将为中医处方规范化提供客观依据,为保证中医临床疗效提供有益的支持。  相似文献   
5.
目的探讨经食管心房调搏(TEAP)在儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)机制研究中的价值。方法回顾性分析2008年1月至2013年12月行TEAP检查且后期行射频消融术(RFCA)的50例PSVT患者的电生理资料。结果以经心内电生理检查(IEPS)为诊断金标准,TEAP对房室结折返性心动过速(AVNRT)、左侧房室旁道(LAP)、右侧房室旁道(RAP)的灵敏度分别为92.9%、83.1%、90%,特异度为86.4%、100%、95%,准确性为90%、96%和94%。TEAP对AVNRT诊断符合率为92.9%(26/28),其中对慢快型AVNRT的诊断符合率为100%,而2例快慢型的AVNRT均被误诊为房室折返性心动过速(AVRT)。TEAP对AVRT诊断的符合率为86.4%(19/22),3例被诊断为慢快型的AVNRT。结论 TEAP对儿童PSVT发生机制的判定及初步定位具有很好的临床实用价值,但对少数PSVT发生机制的判定具有一定的局限性。  相似文献   
6.
总结了11例先天性心脏病合并肺静脉狭窄患儿的术后护理经验.护理重点是做好机械通气管理,正确有效地吸痰,严格控制出入量,预防血栓形成,重视并发症的观察及护理.本组11例患儿手术过程顺利,均治愈出院.  相似文献   
7.
<正>近年来平板运动试验后心率恢复异常被认为可以作为预测心血管疾病发生和死亡的独立危险因子[1],儿童中有关心率恢复的研究极为少见。本研究拟通过对118例健康儿童亚极量平板运动试验后心率恢复有关指标的回顾性分析,探讨正常儿童平板运动试验后心率恢复的特点。  相似文献   
8.
目的建立乙型肝炎肝衰竭证候研究数据库,用以收集、分析患者的临床资料,并探讨该系统的应用价值。方法选择全国十八家传染病院中西医结合科或综合性中医院肝病科住院的乙型肝炎肝衰竭患者,通过数据库进行在线数据收集管理及分析处理。结果制定一套规范的乙型肝炎肝衰竭前瞻性证候研究信息采集表、纳入标准、排除标准和病例剔出标准。数据平台可以实现任意条件查询,获取相应患者资料信息并创建报表;进行全面数据分析。结论成功建立了乙型肝炎肝衰竭患者中医四诊信息数据库,为进一步明确中医证候分布特点,完善辨证论治方法和优化防治方案提供了研究平台。  相似文献   
9.
目的:探讨人文关怀护理在冠心病随访门诊患者中的应用效果。方法:选取2016年7~12月冠心病随访门诊接诊的200例患者作为对照组,实施常规看病流程;选取2017年1~6月冠心病随访门诊接诊的200例患者作为观察组,在常规看病流程的基础上实施人文关怀护理。比较两组冠心病知识知晓率、服药依从性、心血管事件发生率及护理满意度。结果:观察组心血管事件发生率明显低于对照组(P0.05),观察组对冠心病知识知晓率、服药依从性和护理满意度高于对照组(P0.05)。结论:对冠心病随访门诊患者实施人文关怀护理,可降低心血管事件发生率,提高患者对冠心病知识知晓率、服药依从性和护理满意度。  相似文献   
10.
目的 观察利用国际临床化学和检验医学联合会(IFCC)工作组互换性评价更新方案评价总胆红素候选标准物质的可行性。方法 收集实验当日1.9~273.8μmol/L不同总胆红素浓度无溶血、乳糜的单人份血清25份,每个血清分成2份;采用IFCC参考方法和常规方法同时测量单人份血清和各待评价候选标准物质材料的血清总胆红素含量;采用IFCC工作组互换性评价更新方案评价8种不同来源的总胆红素候选标准物质材料的互换性。结果 采用血清总胆红素参考方法分别测量国家一级标准物质GBW09184和GBW09185,测量结果分别为108.1μmol/L和44.8μmol/L;测量CFAS 10次,CV为0.55%。25份新鲜单人份血清参考方法的测量结果为1.9~273.8μmol/L,常规方法的测量结果为2.1~312.6μmol/L。8个待评价候选标准物质材料的参考方法的测量结果分别为32.3、53.9、139.4、89.6、229.2、72.2、22.8、99.2μmol/L,常规方法的测量结果分别为37.4、64.4、159.8、100.5、187.5、87.5、26.8、113.8μmol/L,常规方法结果偏移分别为15.8%、19.5%、14.6%、12.2%、-18.2%、21.2%、17.5%和14.7%。按IFCC方案以各样本常规方法与参考方法测量结果的均值为X轴、以常规方法与参考方法测量结果的偏移为Y轴绘制标准物质的互换性结果评价图,以WS/T 403-2012标准中血清总胆红素的5%允许偏移为临床预期需求判断8个候选标准材料的互换性,其中材料3、4、8有互换性,材料2、5、6无互换性,材料1和7需进一步研究。结论依据IFCC工作组互换性评价更新方案可建立起一种新的能满足临床实验室预期要求的血清总胆红素候选标准物质材料的互换性评价方案。  相似文献   
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