Kartagener综合征1例报告

目的 分析原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)的特殊类型Kartagener综合征的临床特点及实验室检查结果.结合文献总结PCD的诊断方法研究进展.方法 回顾分析解放军总医院第八医学中心呼吸与危重症医学部收治的1例Kartagener综合征女性患者的临床资料.结果 40岁女性患者,反复咳嗽咳痰16年,活动后憋喘5年.鼻窦CT提示多组副鼻窦炎,慢性鼻炎;肺CT提示内脏转位,双肺多发囊状支气管扩张.透射电镜下可见纤毛部分外动力臂缺失及复合纤毛.全外显子基因检测提示DNAH5单基因杂合突变.检索文献及数据库发现在PCD患者基因检测中有少数患者存在单基因杂合突变.结论 Kartagener综合征临床罕见,典型临床表现结合透射电镜检测可以协助明确诊断,全外显子基因检测有助于PCD的早期诊断.     

荧光染色法与改良膨胀萎陷法判定段间平面在解剖性肺段切除术中的病例对照研究

目的相较于目前常用的改良膨胀萎陷法,探讨荧光染色法判定段间平面在胸腔镜解剖性肺段切除术中的可行性及安全性。 方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心胸外科2017年3月至2019年9月行胸腔镜解剖性肺段切除术的157例临床资料,其中荧光染色组60例,女41例、男19例,年龄36～76岁;改良膨胀萎陷组97组,女62例、男35例,年龄27～85岁。荧光染色组采用反向染色法,分离出预切除肺段的肺动脉分支并切断,经外周静脉快速推注吲哚菁绿25 mg行保留肺脏部分的荧光显影从而判定段间平面。改良膨胀萎陷法,在分离出预切除肺段的支气管分支并切断后,双肺通气使肺脏完全膨胀后恢复单肺通气,一段时间后可形成较明显的段间平面。记录两组的临床资料并进行统计学分析。 结果与改良膨胀萎陷组相比,荧光染色组的段间平面形成时间更早、手术时间缩短,两组差异具有统计学意义[20 s(8～25 s)比1 008 s(884～1 200 s),P＝0.031;(103.3±7.3)min比(132.8±10.4)min,P＝0.021];两组的术中出血量、淋巴结清扫数目、术后置管时间、术后住院时间、并发症发生率比较,差异无统计学意义(P均>0.05)。 结论相较于目前常用的改良膨胀萎陷法,荧光染色法术中不需反复膨肺,同样符合肿瘤学要求,是安全、有效的。     

肺腺癌人转录辅助因子4过表达与淋巴转移的相关性

目的：探讨肺腺癌组织中人转录辅助因子4（PC4）过表达对淋巴转移的促进作用。方法选取96份肺腺癌组织标本,采用免疫组织化学法和荧光定量PCR法检测PC4蛋白和mRNA的表达水平,并分析其与淋巴转移和肿瘤分期的相关性。结果肺腺癌组织PC4蛋白和mRNA表达明显正相关（r＝0．63,P＜0．01）;PC4蛋白表达与淋巴转移正相关（χ2＝8．29,P＜0．01）,与TNM分期正相关（χ2＝4．71,P＜0．05）;PC4mRNA与淋巴转移正相关（χ2＝8．40,P＜0．01）,与TNM分期正相关（χ2＝5．10,P＜0．05）。结论PC4过表达与肺腺癌患者的淋巴转移、TNM分期密切相关,PC4可能促进肺腺癌的淋巴转移。     

超声在脊髓麻醉中腰椎间隙定位的研究进展

脊髓麻醉是麻醉的一种重要方法,穿刺点的选择和准确定位是规避麻醉并发症和影响麻醉成功的重要环节。然而人工触诊方法在腰椎间隙定位中缺乏稳定性和准确性。近年,超声技术发展迅速,实现了腰椎图像的可视化,尤其是对解剖学穿刺困难的患者有更精准的定位,大大提高了椎管内穿刺的成功率和准确性。     

血液灌流对维持性血液透析患者骨转化及心室结构的影响

目的 探讨血液透析与血液灌流对尿毒症维持性血液透析患者骨转化及心室结构的影响。方法 选取2014年2月~2015年9月在笔者医院接受维持性血液透析治疗的124例尿毒症患者为研究对象,随机分为对照组与研究组,每组62例。对照组采用血液透析治疗,研究组采用血液透析联合血液灌流治疗,对所有患者均随访6个月。比较两组治疗前、治疗后6个月血钙（calcium,Ca）、血磷（phosphorus,P）、全段甲状旁腺素（intact parathyroid hormone,iPTH）、骨钙素（bone gla protein,BGP）、β-胶原降解产物（beta collagen degradation products,β-CTX）、血浆白蛋白（plasma-albumin,Alb）、Ⅰ型前胶原氨基端延长肽（type I collagen amino end before the extension of the peptide,P1NP）、β₂-微球蛋白（beta 2-microglobulin,β₂-MG）、超敏C反应蛋白（hypersensitive c-reactive protein,hs-CRP）、左心室舒张末径（left ventricular end-diastolic diameter,LVDd）、室间隔厚度（interventricular septal thickness,IVST）、舒张压（diastolic pressure,DBP）、收缩压（systolic pressure,SBP）、血红蛋白（hemoglobin,Hb）的变化情况。结果 治疗6个月后,研究组Ca、Alb、β₂-MG、BGP、β-CTX、P1NP、hs-CRP、LVDd、IVST、DBP、SBP水平与对照组相比,差异均具有统计学意义（P<0.05）;治疗6个月后,两组P及iPTH水平比较,差异无统计学意义（P>0.05）。结论 对尿毒症维持性血液透析患者采用血液透析联合血液灌流进行治疗,可显著改善营养状态,减轻骨转化,改善心室结构的变化,具有临床推广意义。     

Polo样激酶1抑制剂临床前和早期临床研究进展

Polo样激酶1(PLK 1)是一种高度保守的丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶,在细胞有丝分裂过程中发挥重要作用。人类80%的肿瘤类型中,PLK1高度表达。PLK1的过表达与部分肿瘤的预后不良和整体存活率较低相关。PLK1抑制剂对有丝分裂的不同阶段具有干扰作用,如中心体的成熟、纺锤体的形成、染色体的分离和胞质分裂等,最终导致肿瘤细胞凋亡。综述PLK1抑制剂临床前和早期临床的研究进展。     

非结核分枝杆菌肺病191例临床特征

目的 分析解放军总医院第八医学中心诊断的非结核分枝杆菌(NTM)肺病患者的临床特征，为NTM肺病的诊治提供参考。方法 选取2017年6月-2023年6月于解放军总医院第八医学中心住院治疗，年龄≥18岁的所有NTM肺病患者。分析其临床信息、菌种分布及检验指标。结果 191例患者中，男91例，女100例，平均年龄(59.76±13.01)岁，女性患者平均年龄小于男性患者(P=0.002);年龄≥60岁的老年人占55.50%(106/191);起病症状以咳嗽、咳痰、咯血最多见；68.59%(131/191)的病例合并基础疾病，占比高的有肺结核、胃食管反流病、肿瘤等；完成营养评估的患者中46.03%(87/189)处于营养不良状态；完成免疫功能评估的患者中38.95%(37/95)处于细胞免疫功能低下状态；共分离NTM 199株，其中118株完成菌种鉴定，包括缓慢生长型NTM 89株，快速生长型NTM 29株；占比最高的是胞内分枝杆菌，为40株(33.90%);细胞免疫功能低下的病例较细胞免疫正常的病例有更高的女性占比(P=0.035)、更高的合并营养不良占比(P=0.040)。结论 NTM肺...     

儿科药物临床试验国内外相关法规解读与思考

目前我国很多药品说明书中尚缺乏完善的儿童用药处方信息,儿科药物临床试验是有效解决该问题的有效途径之一。国内对儿科药物临床试验的指导原则尚在进一步探索中。本文综述了欧盟、美国、ICH对于儿科药物临床试验的管理法规及其操作办法,希望对有意在国内进行儿科药物临床试验的研究人员提供参考。     

探讨比较七氟烷和丙泊酚联合瑞芬太尼用于短小腹腔镜手术的麻醉效果及对麻醉苏醒期的影响

目的:探讨短效腹腔镜手术使用七氟烷和丙泊酚联合瑞芬太尼麻醉的临床效果进行分析研究,对苏醒期的影响进行分析。方法:2015年1月至2017年11月我院对58例短效腹腔镜手术患者进行了分析研究,将患者分成了干预组和参照分析组,均有50例患者,参照组使用丙泊酚联合瑞芬太尼麻醉,干预组使用七氟烷联合瑞芬太尼麻醉。对两组的麻醉情况进行对比分析。结果:干预组患者接受插管治疗后5分钟和10分钟的心率和血压对比存在统计学差异性(P0.05)。干预组患者的平均苏醒时间是(6.22±1.05)min、自主呼吸时间平均是(4.23±1.04)min,对照组为(10.94±1.56)、(8.83±1.54)min(P0.05)。结论:短效腹腔镜手术患者接受七氟烷联合瑞芬太尼麻醉的效果突出,临床中能够进行推广使用。