融合至L3的后路TSRH治疗KingⅣ型青少年特发性脊柱侧凸

[目的] 评价融合至k的后路TSRH治疗King Ⅳ型青少年特发性脊柱侧凸的效果。[方法]前瞻性研究分析本院收治的9例King Ⅳ型青少年特发性脊柱侧凸病人，采用后路TSRH矫形、下终椎L3置入两枚椎弓根螺钉、植骨融合的临床资料及治疗结果。[结果] 手术时间平均为150min，矫正率为81．2％，全部病例随访平均23(4～38)个月，最后一次随诊时，矫形丢失率1．1％，腰椎未融合区无代偿性弯曲，无曲轴现象。[结论] 融合至L3的后路TSRH治疗KingⅣ型青少年特发性脊柱凸效果满意，同时，可最大范围的保留腰椎活动度；只要病例选择恰当，该方法是确实有效、可行的。     

儿童反复呼吸道感染的支气管黏膜免疫和气道高反应性变化

反复呼吸道感染(recurrent respiration tract infection,RRTI)是儿童常见的呼吸道疾病,常见的原因有免疫功能低下、先天畸形、营养物质缺乏、慢性疾病以及感染疾病治疗不彻底等。RRTI与呼吸道黏膜免疫改变、气道高反应性及过敏有关。     

系统性血管炎早期识别

系统性血管炎是一组以血管炎为共同病理改变、多器官受累的疾病。可累及全身多器官系统的各级血管,临床表现多样,且缺乏特异性。总结儿童常见系统性血管炎的临床表现、诊断标准,旨在提高儿科医师对疾病的认识,早期发现及合理诊治,以改善预后。     

原发性肾病综合征儿童24小时动态血压与肾素-血管紧张素-醛固酮水平的关系

目的：应用24 h动态血压监测(24 h ABPM)探讨原发性肾病综合征（PNS）儿童血压变化并探讨肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）致24 h动态血压（ABP）变化的机制。方法：对114例PNS儿童进行24 h ABP和随机血压（CBP）监测,并检测血浆肾素（PRA）、血管紧张素II（AngII）和醛固酮（ALD）水平及与24 h ABP相关关系。结果：114例PNS儿童动态血压升高101例（88.6%）,轻度、重度隐匿性高血压45例（39.5%）,非杓型血压80例(70.2%)。收缩压（SBP）血压指数与负荷大于舒张压（DBP）血压指数与负荷。PNS儿童睡眠血压指数与负荷大于醒时血压指数与负荷。PNS儿童男性血压DBP指数与负荷均大于女性儿童DBP指数与负荷。PNS组卧位血PRA、AngII、ALD水平高于正常对照组,同时PNS儿童血压升高组卧位血AngII水平高于血压正常组。AngII与SBP、DBP指数和负荷均明显正相关。结论：PNS儿童发生高血压的比例较高,其中隐匿性高血压、非杓型血压占较大比例,SBP升高较DBP明显, 睡眠血压升高更明显,男性DBP升高较女性更明显。PNS儿童RAAS水平升高可能主要通过AngII使血压上升。［中国当代儿科杂志,2010,12（10）：788-792］     

肾病综合征和急性肾炎患儿肾组织PAX2的表达及临床意义

【目的】通过对儿童肾病综合征及急性肾炎肾组织PAX2表达的对照研究,探讨PAX2在肾脏病理发生中的作用,为肾脏病理损害和慢性进展的发生机制研究提供新思路.【方法】采用免疫组化法观察PAX2在肾活检组织中的表达情况,对儿科28例肾病综合征及18例急性肾炎患儿进行对比研究.【结果】①所有肾病综合征及急性肾炎肾病理切片均存在不同程度PAX2再表达,且其中肾远端小管表达明显高于近端小管（P〈0.05）,足细胞表达微弱.②PAX2表达密集部位的肾小管多呈现明显扩张或结构不完整表现.③近端小管PAX2表达急性肾炎组较肾病综合征组明显增高（P〈0.05）,而远端小管表达两组间无明显差异.④按病理类型统计,ECPGN组足细胞无阳性表达,ECPGN组近端小管表达较其他三种病理类型（FSGS、MPGN和MsPGN）明显增高（P〈0.05）,远端小管各病理类型间无显著性差异（P〉0.05）.⑤各病理类型PAX2表达积分与病理积分对比显示,肾小球病理积分高低与足细胞PAX2表达积分无明显关系;肾小管病理积分最低者PAX2表达积分为居中组,而PAX2表达积分较高者病理积分均相对较高.【结论】①儿童肾病综合征和急性肾炎肾组织均存在PAX2胎儿期回归表达.②PAX2再表达部位主要在肾小管,足细胞表达微弱,且与肾脏病理类型有关.③适度表达有利于肾小管再生修复,过表达则导致肾小管损害.     

认识儿童急性肾损伤

急性肾损伤（acute kidney injury,AKI）以可逆性的血肌酐和尿素氮升高以及肾脏对水、电解质调节失衡为临床特征。AKI在儿童的发病率逐年升高,住院儿童及成人AKI发病率的增加与其病死率密切相关。继续依赖血肌酐和尿量去诊断AKI导致不能早期提供有效的治疗和支持性的干预措施去阻止和缓解AKI的发生。最近10年实验研究重点在发现和验证在肾功能改变之前识别AKI及有助于鉴别诊断的新的生物标志物。     

儿茶素对肾病综合征TGF-β1表达的影响研究

目的：研究儿茶素对肾病综合征大鼠TGF-β1表达的影响。方法：20只SD雌性大鼠随机分成正常组、肾病组、激素组、儿茶素治疗组共4组。实验末应用生化法测定血清中白蛋白(Alb)、总蛋白(TP)、三酰甘油(TG)、BUN、转化生长因子 β1(TGF-β1)及24 h尿蛋白排泄量,分别应用免疫组化与原位杂交法检测肾固有细胞中TGF-β1与TGF-β1mRNA的表达,并应用半定量评分法对各组大鼠病理改变进行计量分析。结果：儿茶素治疗组大鼠血清中总TGF-β1 ［(59.40±8.12) μg/L］、活性TGF-β1 ［(47.56±9.88) μg/L］,肾组织中TGF-β1 ［(45.1±2.0)%］、TGF-β1 mRNA 表达水平［(51.6±3.19)%］均明显低于肾病组［分别为(127.78±16.11) μg/L,(93.79±12.45) μg/L,(56.9±3.5)%,(60.4±4.8)%］(P<0.01);与肾病组相比,儿茶素治疗组血清Alb明显增高,TG含量明显下降［(11.28±4.18) g/L vs (1.46±0.71) g/L;(2.89±0.64) mmol/L vs (6.02±0.90) mmol/L;P<0.01］;与肾病组相比,儿茶素组大鼠肾脏病理损害明显减轻(P<0.05)。结论：儿茶素可通过抑制TGF-β1 mRNA的表达,降低肾脏局部及血清中活性TGF-β1蛋白表达水平,减轻肾脏损伤,改善肾功能,延缓肾脏病理慢性进展。     

多中心肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征10例临床分析

目的总结肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征(TRAPS)患儿的临床特点。方法病例系列研究, 回顾性分析2011年5月至2021年5月在中国6家医院明确诊断为TRAPS的10例患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果 10例TRAPS患儿中男8例、女2例, 起病年龄2(1, 5)岁, 诊断年龄(8±4)岁, 起病至诊断时间3(1, 7)年。共检出7种TNFRSF1A基因变异, 其中父源5例、母源1例、新生变异4例。6例患儿有相关疾病家族史。临床表现为反复发热10例、皮疹4例、腹痛6例、关节受累6例、眶周水肿1例、肌痛4例。2例患儿合并血液系统受累。红细胞沉降率和(或)C反应蛋白明显升高10例。全部患儿均无自身抗体。治疗过程中应用糖皮质激素者5例、免疫抑制剂7例、生物制剂7例。结论 TRAPS临床以反复发热伴关节、消化道、皮肤、肌肉受累为主要表现, 炎症指标升高, 自身抗体多为阴性。治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。     

基因芯片及其在肾脏病中的应用

基因芯片是近年来发展起来的一项新技术，具有高通量，高度并行性，高灵敏度，研究效率高，速度快，样品需要量相对较小等优点，本文综述了基因表达谱芯片在肾脏病的应用，并结合基因芯片技术在其他学科的应用探讨其在肾脏病发病机制，诊断，治疗研究中即将产生的重要影响。     

维吾尔药小茴香对肝纤维化大鼠胶原纤维的影响

目的:观察维吾尔药小茴香对实验性大鼠肝纤维化的预防作用,初步探讨其抗肝纤维化作用及其机制.方法:健康Wistar大鼠48只,随机分为正常对照组、肝纤维化模型组、维吾尔药小茴香组、秋水仙碱组,除正常对照组外,其它各组均腹腔注射40%的四氯化碳(CCL4)石蜡油造模剂,药物干预组造模同时分别给予维吾尔药小茴香和秋水仙碱,持续6周.各组大鼠留取肝组织行病理学观察和组织化学染色.结果:小茴香可显著降低大鼠肝组织中的胶原纤维量(P<0.05),小茴香组大鼠肝纤维化程度较模型组明显改善(P<0.05).结论:维吾尔药小茴香可降低肝脏胶原纤维的增生,具有明显的抗肝纤维化作用.