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1.
目的 探讨他汀类药物相关肌病(简称他汀肌病)的临床特点及骨骼肌病理改变特点.方法 分析2012年4月至2014年10月就诊于北京大学第一医院并行肌肉活检的9例他汀肌病患者的临床及病理资料.结果 9例患者均口服他汀类药物4d至4年,就诊年龄55 ~74(63 ±6)岁,其中男6例,女3例.3例出现肌痛,6例出现四肢近端为主的肌无力,3例无任何临床症状.所有患者血清肌酸激酶(CK)升高(468 ~8 000 U/L).7例患者行血清肌炎抗体检查,均阴性.6例患者行肌电图检查,2例出现肌源性损害.6例患者行双侧大腿骨骼肌MRI检查,其中2例显示有部分肌群水肿及轻度脂肪化.骨骼肌活检病理主要表现:肌纤维萎缩、坏死、再生、脂肪滴增多,部分患者出现破碎蓝纤维、细胞色素c氧化酶阴性肌纤维及还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶活性降低,主要组织相容性复合物-Ⅰ在肌纤维膜不同程度表达,补体C5b-9染色显示肌内衣、胞质以及毛细血管少量补体沉积.随访发现,多数(7例)患者停用他汀类药物或换用其他他汀类药物后,症状及CK水平改善,仅2例患者需应用免疫抑制治疗且有效.结论 本组患者中多数(7例)他汀肌病为自限性,停用他汀类药物后可自行好转,个别患者(2例)可出现免疫性坏死性肌肉病,需要应用免疫抑制治疗.  相似文献   
2.
目的观察Nestin在永久性脑缺血大鼠脑内的变化及依达拉奉干预的影响。方法制作大鼠大脑中动脉闭塞(MCAO)SD大鼠模型,应用抗Nestin和抗Nestin/GFAP抗体进行免疫组化单标和免疫荧光双标染色。结果缺血后脑组织有大量Nestin阳性表达,阳性细胞主要分布于缺血侧侧脑室的室管膜下区(SVZ)、梗死灶周围大脑皮质和纹状体。细胞呈星状多突起,形似星形胶质细胞,且脑缺血后的大部分Nestin阳性细胞与星形胶质细胞标记物GFAP有共表达。缺血侧SVZ的Nestin阳性细胞数和免疫阳性表达强度于脑缺血后3 d达到高峰;梗死灶周围大脑皮质和纹状体区阳性细胞数和阳性表达强度分别于缺血后3 d和1周达到高峰;部分细胞聚集于梗死灶边缘,形成一个明显的梗死灶边缘带。经依达拉奉干预后,Nestin阳性细胞计数和表达强度与盐水组比较均升高(P<0.05),尤其在缺血治疗后3 d和1周(P<0.01)。结论脑缺血后,SVZ以及梗塞灶周围大脑皮质和纹状体区域大鼠Nestin阳性细胞数量增多、表达增强;经依达拉奉干预治疗后,Nestin阳性细胞的表达进一步增强,提示依达拉奉治疗可能促进脑缺血后神经干细胞的增生和分化,促进损伤组织的修复,发挥神经保护作用。  相似文献   
3.
研究背景晚发型糖原贮积病Ⅱ型(又称Pompe病)是一种主要累及骨骼肌的全身性遗传代谢性疾病,由溶酶体内酸性α-葡糖苷酶活性缺乏所致。呼吸衰竭是主要死亡原因。方法对11例经酶学、肌肉病理检查和基因突变分析证实的晚发型Pompe病患者进行立卧位用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气量(FEV1)、最大吸气压(MIP)、最大呼气压(MEP)和咳嗽峰流速(CPF)测试,与预测值进行对比并计算立位至卧位FVC变化(△FVC)百分比,分析呼吸功能与发病年龄、病程、运动功能、α-葡糖苷酶活性之间的关联性。结果 11例患者均存在肺功能异常,其中立位FVC和FEV1下降者各10例、△FVC下降者8例、MIP下降者11例、MEP下降者10例、CPF下降者10例;卧立位FEV1/FVC均于正常值范围。相关分析显示,立位FVC和△FVC与患者发病年龄、病程、运动功能、α-葡糖苷酶活性不存在关联性。结论呼吸功能障碍在晚发型Pompe病中较为常见。呼吸功能障碍主要表现为限制型通气障碍,以吸气肌无力突出。  相似文献   
4.
目的比较线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)患者头皮不同区域毛囊线粒体DNA(mt DNA)突变率的差异,并探讨其与脑卒中样发作累及皮质病灶的关系。方法采集7例MELAS患者8个头皮区域(双侧额叶、颞叶、顶叶、枕叶)毛囊DNA,聚合酶链反应-限制性片段长度多态性检测m.3243AG突变率。结果 7例患者8个头皮区域毛囊m.3243AG突变率为(60.57±7.71)%,左侧额叶、右侧额叶、左侧颞叶、右侧颞叶、左侧顶叶、右侧顶叶、左侧枕叶、右侧枕叶分别为(61.30±7.32)%、(65.41±5.85)%、(59.80±5.58)%、(57.59±14.47)%、(62.46±5.02)%、(60.11±7.11)%、(59.70±8.68)%、(59.42±6.28)%,各区域差异无统计学意义(F=0.537,P=0.802)。脑卒中样发作病灶对应头皮区域与非病灶对应头皮区域毛囊m.3243AG突变率差异亦无统计学意义[(60.33±8.70)%对(61.02±6.52)%;t=0.319,P=0.751]。结论头皮毛囊是方便易取、无创性组织标本,可用于mt DNA突变检测。MELAS患者不同头皮区域毛囊mt DNA突变率无差异,脑卒中样发作病灶对应头皮区域与非病灶对应头皮区域毛囊mt DNA突变率亦无差异。  相似文献   
5.
目的探讨不同重症肌无力患者人群中血清抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体、抗连接素(Titin)抗体、抗Rvanodine受体(RyR)抗体和抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体的表达特点。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测65例重症肌无力患者血清AChR抗体、Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平,分析不同病程、胸腺情况以及美国重症肌无力协会(MGFA)临床分型MG患者各种抗体表达情况。结果患者血清AChR抗体、Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体阳性率分别为47.70%、43.10%、46.20%和12.30%。不同病程MG患者中AChR抗体水平差异无统计学意义(P=0.305),Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平差异有统计学意义(分别P=0.000,P=0.001,P=0.004);胸腺瘤组和胸腺正常组间4种血清抗体阳性率和抗体水平差异无统计学意义(均P0.05);MGFA临床分型各亚组中AChR抗体水平差异有统计学意义(P=0.012),重度全身型(Ⅳ型)AChR抗体水平远高于眼肌型(Ⅰ型)和轻度全身型(Ⅱ型)(均P0.05),而Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平差异无统计学意义(均P0.05)。结论 MG患者中Titin抗体、RyR抗体和MuSK抗体水平与病程有关,AChR抗体水平病情严重程度有关。  相似文献   
6.
目的:观察单纯性脑震荡(pure cerebral concussion,PCC)大鼠脑内海马小胶质细胞(microglia,MG)的反应和变化,探讨小胶质细胞是否参与脑损伤后的病理变化以及变化规律。方法:采用清醒状态下自制金属单摆闭合式脑损伤打击装置制备PCC模型,致伤后随机分为3 h、12 h、1 d、2 d、3 d、7 d组(n=5),另设正常对照组(n=5)。采用小鼠抗鼠OX-42单克隆抗体(MG特异性标记物)进行免疫组织化学SP法(streptavidin-peroxidase,SP)和免疫荧光染色,观察PCC组和正常组大鼠海马CA1~4区和上、下齿状回OX-42的表达变化。结果:正常状态下,OX-42表达很少甚至很难发现,PCC组大鼠海马CA1~4区和上、下齿状回的OX-42的表达呈现伤后逐渐增高趋势,与正常组比较有显著性差异(P<0.05),7 d后有下降趋势,但仍高于正常组。结论:PCC损伤早期海马MG出现激活后的形态和数量的变化,提示MG参与PCC致伤后的病理变化。  相似文献   
7.
目的 报道1个耳聋肌张力障碍综合征(Mohr-Tranebjaerg syndrome,MTS)家系的临床和基因突变特点.方法 收集1个MTS家系的临床资料,对该家系先证者(Ⅲ5)行视、听觉诱发电位,纯音测听,瞬态诱发耳声发射和畸变产物耳声发射检查,同时对Ⅲ5及该家系健康成员Ⅰ2、Ⅱ4、Ⅱ6进行线粒体内膜易位酶8A(TIMM8A)基因测序.结果 Ⅲ5男性,2岁后渐出现听力障碍、讲话欠清、双手指伸开困难和行走姿势异常.家系中Ⅲ1、Ⅲ2、Ⅲ3在2岁后均出现听力障碍,Ⅰ2、Ⅱ2、Ⅱ4和Ⅱ6分别在12岁左右出现视力轻度下降.Ⅲ5视觉诱发电位示双侧P100潜伏期延长,纯音测听示双耳重度感音神经性聋,听觉诱发电位双耳均无波形出现,耳声发射检查在双耳均未引出.基因测序示Ⅲ5TIMM8A基因内含子存在c.133-2delA剪切突变,同时Ⅰ2、Ⅱ4、Ⅱ6均检测到该位点突变.结论 MTS存在TIMM8A基因新突变.除感音神经性耳聋外,该病其他症状的发展在同一家族不同患者间存在明显差异,轻度视神经损害可在女性基因携带者中出现.  相似文献   
8.
偏头痛是神经系统常见疾病,可以单独出现,也可以伴随出现在其他疾病,如显性遗传性脑动脉病伴随皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)、线粒体脑肌疾病伴随卒中样发作和乳酸血症(Edmond J,2009)[1]、遗传性内皮细胞病以及Susac 病(Meca-Lallana J,1999)[2]等.单纯的偏头痛包括许多亚型,其中典型偏头痛患者可以出现一过性视觉先兆,个别患者出现持续性的神经系统损害,包括脑卒中、青光眼以及缺血性视神经病(González-Martín-Moro J 2009;Lepore E.2009) [3,4],其产生的原因也不清楚.本文报道1例偏头痛相关性视网膜视神经病的临床表现特点.  相似文献   
9.
目的 探讨常规MRI、DWI、T2-mapping和1H-MRS诊断抗肌萎缩蛋白病的价值。方法 收集经病理和(或)基因检测确诊的抗肌萎缩蛋白病患者39例(病例组),另纳入12名健康志愿者作为对照组。对研究对象双侧大腿行常规MR、DWI、T2-mapping和1H-MRS检查,常规MRI时进行肌肉脂肪浸润程度评分,于右股外侧肌选择ROI,测量ADC值、R2值、脂肪分数(FF),比较两组间上述各指标差异;绘制诊断抗肌萎缩蛋白病的ROC曲线,评价诊断效能。结果 常规MRI中92.31%(36/39)肌肉呈不同程度脂肪浸润;臀大肌(36/36,100%)最常受累,脂肪浸润评分最高[(2.79±1.38)分];长收肌(12/36,33.33%)最少受累,脂肪浸润评分[(0.56±1.07)分]。病例组ADC值和R2值均低于对照组低,FF值高于对照组(P均<0.05)。以脂肪浸润评分0.50分、ADC值1.72×10-3 mm2/s、R2值6.77 Hz、FF值35.20诊断抗肌萎缩蛋白病,其敏感度和特异度分别为94.10%和100%、82.40%和83.30%、100%和83.30%、35.20%和64.60%,其曲线下面积分别为0.97、0.84、0.95、0.82。结论 常规MRI中脂肪浸润评分及不同功能MRI中ADC值、R2值和FF值诊断抗肌萎缩蛋白病效能高,具有重要临床应用价值。  相似文献   
10.
目的探讨以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析1例以神经束衣炎为首发表现的肺非朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。结果患者为36岁男性,出现多发性单神经炎以及多发性周围神经病,同时出现严重的肺部病变。抗神经节苷酯2(GM2)IgM抗体增高。神经传导速度证实存在广泛感觉、运动神经病。血清GM2 IgM抗体显著升高。对此患者进行神经活检以及肺组织活检。腓肠神经活检证实显著的神经束衣炎伴随大量神经纤维丢失。肺组织活检为非郎格汉斯组织细胞增生症。结论本病例首次证实神经束衣炎可以出现在肺非郎格汉斯组织细胞增生症,运动、感觉神经均可受累。GM2 IgM抗体可能参与疾病的发生。  相似文献   
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