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1.
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发进行性神经系统多部位受累的变性疾病.临床主要表现为帕金森样症候、小脑性共济失调、锥体束征和自主神经系统障碍等.少突胶质细胞内包涵体是该病的特征性病理学标志物,主要成分是一种高度磷酸化的α-突触核蛋白[1].根据最新标准将其分为以帕金森样症状为主,且对多巴胺反应欠佳的MSA-P型,以及以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型.既往认为MSA患者不存在认知功能障碍,且在2008年MSA诊断专家共识中,将其作为排除标准之一[2]. 相似文献
2.
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种隐匿起病的、散发的、慢性进行性发展的、相继累及神经系统功能解剖上的多个部位的变性病,如锥体外系、锥体系、自主神经系统等,所以被称为MSA.MSA的研究经过了三个重要"里程碑"式的飞跃:一是1969年Graham和Oppenheimer[1]率先将橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和Shy-Dragger综合征,统称为MSA.二是从病理上证实前三个临床诊断都存在同样特征性病理改变,即存在胶质细胞质包涵体(glial cytoplasmic inclusions,GCIs)[2],由此证明20年前MSA概念提出的先见之智.三是1998年又证实GCIs主要蛋白成分是α共核蛋白(α-synuclein,α-syn)所构成[3],由此提出"共核蛋白病"之概念. 相似文献
3.
戚晓昆 《中国神经免疫学和神经病学杂志》2014,(2):6-9,84
<正>中枢神经系统(central nervous system,CNS)感染性疾病是全球范围内重要的致残和致死的疾病之一。据世界卫生组织统计,2004年全球大约有70万脑膜炎发生,其中死亡人数约为34万[1]。CNS感染性疾病致病体包括细菌、病毒、真菌、微生物和寄生虫等。大多数情况下放射科医生很难根据异常的影像学表现对CNS感染做出定性 相似文献
4.
5.
目的探讨临床常见的脑病,包括代谢、中毒及放射性脑病等临床常见脑病的临床及影像学表现特点。方法收集作者医院收治的临床常见脑病患者43例,其中中毒性脑病17例(包括装修苯中毒1例、鼠药氟乙酰胺中毒1例、化疗药物中毒5例、有机磷农药中毒4例、一氧化碳中毒5例、海洛因中毒1例)、放射性脑病5例及代谢性脑病21例(包括Wernick脑病2例、低血糖脑病4例、肝性脑病4例、尿毒症性脑病5例、桥本脑病3例、甲基丙二酸尿症1例、卟啉病1例、伴有囊肿及钙化的白质脑病1例),总结分析临床常见脑病的临床及影像学特点。结果 (1)临床表现:不同病因脑病患者多表现为不同程度的认知功能障碍、精神行为异常、言语含糊及计算力减退等,部分患者表现为肢体力弱或无力,少数患者表现为语音障碍、眼球固定、发作性肢体抽搐及腹痛等。(1)表现为认知功能障碍:包括不同程度的反应迟钝伴记忆力减退(脑病中苯中毒1例、有机磷农药中毒2例、化疗药物中毒5例、一氧化碳中毒2例、放射性脑病5例、尿毒症性脑病5例、桥本脑病3例),以及不同程度的意识障碍(有机磷农药中毒2例、一氧化碳中毒3例、低血糖脑病2例、肝性脑病4例);(2)精神行为异常(桥本脑病3例、甲基丙二酸尿症1例);(3)表现为言语含糊伴计算力减退(海洛因脑病1例);(4)部分患者表现为肢体力弱或无力,少数患者表现为语音障碍、眼球固定、发作性肢体抽搐及腹痛等,其中包括放射性脑病3例、低血糖脑病2例、甲基丙二酸尿症1例、卟啉病1例、伴有囊肿及钙化的白质脑病1例表现为肢体力弱,Wernick脑病2例表现为进行性声音嘶哑伴双下肢力弱及眼球固定,苯中毒及鼠药氟乙酰胺中毒各1例表现为发作性肢体抽搐,卟啉病1例表现为发作性腹痛、肢体无力伴言语不清。(2)影像学表现:影像学表现病变主要累及白质、基底节核团,少数可累及脑室旁及导水管区域,仅1例表现为广泛性脑萎缩。病变表现以白质脑病为主者包括苯中毒、鼠药氟乙酰胺中毒、化疗药物中毒、有机磷农药中毒、一氧化碳中毒、海洛因中毒、尿毒症性脑病及桥本脑病患者;伴钙化与囊变的脑白质病患者表现为双侧大脑半球脑白质区多发大小不等囊状病灶;以基底节核团病变为主者包括低血糖性脑病、肝性脑病、卟啉病、有机磷农药中毒性脑病,一氧化碳中毒迟发性脑病及海洛因中毒性脑病;Wernick脑病患者病灶多位于三脑室旁、侧脑室旁及导水管周围;甲基丙二酸尿症1例表现为广泛脑萎缩。结论临床上常见类型的脑病病因多样,均有不同程度的认知功能障碍,影像学表现包括广泛的白质脱髓鞘、皮层萎缩及基底节区病变等,诊断应结合临床、影像学特点及相应的病史进行诊断。 相似文献
6.
目的分析颈枕交界区硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)的临床表现及神经影像特点,为早期诊断提供依据。方法经临床及影像学诊断1例颈枕交界区SDVAF患者的有关临床资料,结合相关文献进行分析。结果 SDVAF是脊髓动静脉性血管畸形的一种类型,发病率较低,早期症状和体征无特异性,容易误诊和漏诊,对高度怀疑本病的患者,应行脊髓MRI、CTA或脊髓血管造影检查。结论对亚急性或慢性病程的颈髓病变患者,需高度警惕SDAVF的可能性,重视影像学检查,早期诊断及治疗可改善预后。 相似文献
8.
目的 总结原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system,PACNS)8例的临床、影像和病理组织分型特点.方法 回顾性分析2008年1月至2015年5月海军总医院脑组织病理确诊的8例原发性中枢神经系统血管炎的患者临床资料、影像学和脑组织病理改变特点.结果 男和女各4例,发病年龄24~58岁.首发症状:头痛2例、头晕2例、肢体活动不利1例、眼球突出1例、视物模糊并复视1例、睡眠增多1例.后续主要症状:头痛4例、肢体活动不利4例、认知功能减退2例、癫痫发作2例、意识障碍2例、视物不全1例.头颅MRI检查8例(单侧病灶5例,双侧病灶3例).病灶分布:额叶3例、顶叶3例、颞叶3例、岛叶3例、小脑2例、胼胝体1例、丘脑1例、颈髓1例、脑膜1例、枕叶1例.增强MRI检查7例(不均匀强化6例,均匀强化1例).DWI检查3例(高信号3例);头颅MRA检查3例无异常,头颅DSA检查3例无异常.病理检查8例(立体定向脑活检7例,开颅手术1例),病理分型淋巴细胞型血管炎6例,肉芽肿型血管炎和坏死型血管炎各1例.结论 PACNS临床表现和影像学检查多无特异性,确诊需进行脑组织病理检查,淋巴细胞型血管炎是国内常见的病理类型. 相似文献
9.
目的:全面分析原发性中枢神经系统淋巴瘤颅脑MRI表现,进一步探讨MRI对该病的诊断价值,以期提高影像学对该病的诊断率。方法:回顾性分析经立体定向活检或开颅手术病理证实的150例原发性中枢神经系统淋巴瘤颅脑MRI表现,男性77例、女性73例,男∶女=1.05∶1,平均年龄53.2(28~87)岁,并复习相关临床及文献资料。结果:150例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中,单发病灶56例(37.3%),多发病灶94例(62.7%);幕上皮质下及深部脑白质为好发部位,小脑、脑膜、室管膜也可受累。平扫大部分病灶呈稍长T1、稍长T2信号,增强扫描148例病灶可见强化。增强病灶位于脑实质的93例、可见脑室播散病灶的42例、可见硬脑膜强化的5例、累及柔脑膜的7例、累及神经的1例。结论:原发性中枢神经系统淋巴瘤大多为弥漫性大B细胞淋巴瘤,多发于中老年人,多发病灶多见,MRI表现各有特点,增强扫描表现具有一定特点及规律性。全面了解并掌握MRI表现特点对原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、鉴别诊断有重要价值,对临床诊治具有重要的指导作用,最终确诊仍需依赖于病理诊断。 相似文献
10.
尽管多发性硬化(multiple sclerosis,MS)被认为是中枢神经系统自身免疫介导的炎症性脱髓鞘疾病,但它不像视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)那样,已经明确地在血清中发现了NMO-IgG自身抗体,后者的靶抗原是水通道蛋白4.因而,严格意义上MS不像重症肌无力、NMO那样是真正的具有自身抗原、自身抗体和具有作用靶器官的自身免疫疾病.环境因素(EB病毒感染、低维生素D摄入、紫外线照射的缺乏、吸烟等)在MS中的作用早已被证实.随着对MS基因的研究,该病的遗传易患性亦不可否认.自20世纪20年代MS遗传易患性被发现以来,人们不断探索不同基因位点与MS发病的关系,并取得了一些发现,为该病的发病机制及治疗提供了参考依据. 相似文献