噻托溴铵粉吸入剂对稳定期中、重度COPD的疗效以及安全性评价

目的探讨噻托溴铵粉吸入剂治疗中重度COPD稳定期的临床疗效以及安全性。方法将本院收治的126例稳定期中重度COPD患者随机分为实验组和对照组,实验组患者给予噻托溴铵粉吸入剂治疗,对照组患者给予异丙托溴铵气雾剂治疗,治疗前后比较两组患者的临床症状评分、6 min步行距离(6MWD),并进行肺功能测定、动脉血气分析,治疗期间记录两组患者不良反应的发生情况。结果两组患者各项指标较治疗前均显著改善(P<0.05),实验组FEV1%、FEV1/FVC、PaO2、6MWD显著高于对照组(P<0.05),症状评分、PaCO2显著低于对照组(P<0.05),两组均无严重不良反应发生。结论噻托溴铵粉对于稳定期中、重度COPD疗效确切,且安全性较高。     

CHD2基因突变相关癫痫临床表型谱研究（附18例报告）

目的　研究CHD2基因突变相关癫痫的临床表型特点。方法　收集2014年1月至2019年3月在北京大学第一医院就诊的18例CHD2基因突变癫痫患儿，总结其临床表型特点。结果　18例患儿癫痫发作中位起病年龄为26.5月龄。病程中出现的发作类型包括全面强直阵挛发作11例，肌阵挛发作7例，局灶性发作5例，失张力发作4例，不典型失神4例，肌阵挛-失张力发作3例，痉挛发作2例。16例患儿发作间期脑电图监测到异常放电，8例监测到临床发作，2例脑电图正常。15例患儿有不同程度的运动、智力发育落后，7例有孤独症样表现。癫痫综合征诊断符合癫痫伴肌阵挛-失张力发作2例，Lennox-Gastaut综合征2例，热性惊厥附加症2例，婴儿痉挛症1例。末次随访年龄为3岁5月龄至18岁，其中10例发作控制半年以上，丙戊酸和左乙拉西坦是治疗CHD2基因突变相关癫痫的有效药物。结论　CHD2基因突变相关癫痫发作类型多样，GTCS和肌阵挛发作常见；多数患儿存在发育落后；半数以上患儿癫痫发作可控制。     

胎儿超声心动图血流动力学参数与孕龄的关系

目的 探讨孕20~34周正常胎儿各孕周心脏房室瓣口、大动脉瓣口、胎儿静脉系统及重要生理通道的血流峰值速度随孕龄增长的变化规律。方法 回顾性分析2529名孕龄20~34周的正常单胎胎儿超声心动图资料,应用回归分析检测各参数与孕龄的相关性。结果 正常胎儿二尖瓣口和三尖瓣口舒张早期E峰、舒张晚期A峰和E峰/A峰,主动脉瓣口和肺动脉瓣口收缩期峰值流速,主动脉弓横弓部和动脉导管收缩期峰值流速和舒张期峰值流速,肺静脉左心房开口处收缩期S峰、舒张期D峰和心房收缩期A峰均随孕周增加略有增加;下腔静脉收缩期S峰、舒张期D峰及心房收缩期A峰无明显变化。上述胎儿血流动力学参数均与孕周存在相关关系(P均<0.05)。结论 胎儿超声心动图技术可评价心脏血流动力学状态,为胎儿超声心动图检查提供指导。     

孕中晚期胎儿主静脉系统畸形漏误诊分析

目的:探讨胎儿超声心动图对孕中晚期胎儿主静脉系统漏误诊原因,以提高产前诊断率。方法:连续入选2010年8月至2013年12月间,于北京安贞医院行产前胎儿超声心动图检查并对引产或出生后死亡胎儿行病理解剖,产后存活婴幼儿行超声心动图随访胎儿共718例,最终确诊主静脉系统畸形121例。结果:1经病理解剖或出生后随访确诊主静脉系统畸形胎儿121例,其中永存左上腔静脉占78.4%,复杂型主静脉系统畸形占11.2%,下腔静脉近心段缺如占8%,永存左下腔静脉占0.8%,而文献所报道的双下腔静脉在本研究中未得到证实。2根据各种类型主静脉系统畸形的解剖变异不同,各种畸形误诊内容差异较大。3产前诊断对永存左上腔静脉和下腔静脉近心段缺如的误诊率较高,而复杂型主静脉系统畸形和永存左上腔静脉约登指数相对较高。结论:提高各种类型主静脉畸形的病理解剖及血流动力学改变,熟悉常见主静脉系统常规及非常规切面,并掌握各类主静脉畸形超声诊断要点是提高产前诊断率的有效途径。     

脑室周围白质软化症发病机制研究现状

为总结脑室周围白质软化症的发病机制,查阅2000/2010国内外对其发病机制研究的相关文献,检索后总结得出血管因素、感染因素、少突胶质细胞及兴奋性毒性等因素,是导致脑室周围白质软化症发生的核心机制。认为缺血缺氧和感染/炎症反应是脑室周围白质软化症的上游机制,可分别或共同激活两个重要的下游机制即兴奋性毒性和自由基攻击。对PVL发病机制的认识,对预防和治疗脑室周围白质软化症具有重要意义。     

清热凉血法治疗川崎病急性期临床疗效观察

目的观察清热凉血法治疗川崎病急性期临床疗效。方法将104例川崎病急性期患儿分为对照组72例和观察组32例。对照组确诊后立即给予大剂量丙种球蛋白静脉滴注,阿司匹林、潘生丁等药物口服,部分患者加用糖皮质激素;观察组在对照组基础上加用清热凉血方治疗,治疗1周后观察疗效。结果 2组治疗后WBC、CRP、ESR水平均下降,差异有统计学意义（P〈0.05）,2组间差异无统计学意义;PLT水平均上升,差异有统计学意义（P〈0.05）,2组间差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组中冠状动脉损伤（CAL）患儿治疗后WBC与CRP水平明显下降（P〈0.05）;2组CAL患儿治疗前后实验室指标差值比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论清热凉血方治疗川崎病急性期具有一定疗效。     

应用二维斑点追踪成像技术评价射频消融术对左室射血分数正常的频发室性早搏患者的影响

目的利用二维斑点追踪成像技术评估射频消融术对左室射血分数正常的特发性频发室性早搏(PVCs)患者的临床意义。方法研究纳入40例特发性频发PVC患者。40例患者均选择接受射频消融手术。对40例患者进行基线的普通超声心动图、二维斑点追踪成像技术及24 h动态心电图检查,3个月后行随访检查。结果 40例患者中,32例手术成功,8例失败。手术成功的32例患者术后的左室射血分数、左室舒张末内径及左室收缩末内径较术前均未见显著改变(P0.05),而左室短轴应变、左室圆轴应变及左室长轴应变均较术前有显著改善(P0.05);结论经导管射频消融术能够改善频发PVC患者早期隐匿的左室功能损害。     

实时三维TEE评价犬二尖瓣对合程度与二尖瓣反流程度的关系

目的建立急性二尖瓣反流动物模型,应用实时三维TEE(RT-3D-TEE)分析犬心脏出现二尖瓣中度及中度以上反流时所对应的二尖瓣对合指数的截断值。方法应用15只健康犬建立二尖瓣中度及中度以上反流模型,以Phil-ips iE33超声心动成像仪分别于基础状态下、过度压力状态下及出现二尖瓣中度及中度以上反流状态时获取原始数据,对超声数据进行分析得出二尖瓣对合指数,利用ROC曲线确定截断值。对实验犬二尖瓣前后叶粗糙带进行染色,以获得实体二尖瓣对合指数。结果基础状态下超声所测二尖瓣对合指数与二尖瓣对合指数实体测值具有良好的相关性(r=0.76,P<0.05),二尖瓣对合指数与左心室压力呈负相关(r=-0.86,P<0.01);二尖瓣中度及中度以上反流时,二尖瓣对合指数小于基础状态(P=0.045)。二尖瓣出现中度及中度以上反流时,二尖瓣对合指数所对应的ROC曲线下面积为0.89cm2,当二尖瓣对合指数的截断值为19.89%时,敏感度为81.25%、特异度为92.00%。结论RT-3D-TEE测量二尖瓣对合指数可以较好地反映犬二尖瓣的实际对合情况。     

无创正压通气治疗慢性阻塞性肺疾病合并呼吸衰竭的效果研究

目的探究无创正压通气对慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并呼吸衰竭患者的临床治疗效果。方法随机选取本院2013年6月至2014年6月收治的100例COPD合并呼吸衰竭患者为研究对象,按照随机数表法将其分为试验组和对照组,每组各50例。两组患者均给予常规药物治疗,试验组患者在此基础上加用无创正压通气,观察比较两组患者肺通气指标[第一秒用力呼气容积(FEV1)、肺活量为25%时的呼气流速(PEF25)、肺活量为50%时的呼气流速(PEF50)、肺总容量(TLC)],肺换气指标[肺一氧化碳弥散功能(DLco)、最大吸气压(PImax)、最大呼气压(PEmax)、氧分压(PO2)]和氧代谢指标[混合静脉血氧饱和度(Sv O2)、动脉血氧含量(Ca O2)、氧摄取率(ERO2)、耗氧量(VO2)]变化。结果治疗后3天,试验组患者FEV1、PEF25、PEF50、TLC均高于对照组(t1=10.58,t2=4.44,t3=4.83,t4=13.38),DLco、PImax、PEmax、PO2高于对照组(t1=4.46,t2=5.09,t3=5.28,t4=6.19),Sv O2、Ca O2、ERO2、VO2亦高于对照组(t1=4.13,t2=8.45,t3=6.04,t4=6.95),差异均具有显著性(P<0.05)。结论使用无创正压通气治疗COPD合并呼吸衰竭效果良好,可有效缓解患者呼吸困难,提高其通气功能,值得临床进一步推广。     

胎儿超声心动图诊断埃布斯坦综合征

目的 探讨胎儿超声心动图诊断埃布斯坦综合征及其并发症的价值。方法 2450胎接受胎儿超声心动图检查;对其中的14胎埃布斯坦综合征胎儿的超声心动图进行分析,并与大体病理结果进行对照分析。结果 14胎埃布斯坦综合征胎儿中,超声均显示三尖瓣反流,其中重度11胎(11/14,78.57%);7胎(7/14,50.00%)合并肺动脉瓣狭窄;3胎(3/14,21.43%)肺动脉内径与主动脉内径比>1.1;1胎合并心脏其他畸形;7胎伴胸腔、腹腔及心包积液共。结论 埃布斯坦综合征胎儿易并发重度三尖瓣反流、肺动脉瓣狭窄、肺动脉与主动脉比例变小、胸腔/腹腔/心包积液;胎儿超声心动图对埃布斯坦综合征胎儿的细化诊断是判断预后的重要依据。