扩散张量成像不同参数评价肌萎缩侧索硬化

目的 探讨DTI不同参数对肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断价值.方法 收集14例ALS患者作为病例组,以11名健康志愿者为对照组.采用3.0T MR仪行轴位DTI序列检查,探讨其不同参数对ALS的诊断价值.结果 与对照组相比,病例组除中央后回皮质外所有ROI的分数各向异性(FA)、相对各向异性(RA)、各向异性指数(AI)值均减低(P均＜0.01),中央后回皮质处FA值有减低趋势(P均＜0.05).与对照组相比,病例组放射冠处各指标变化幅度更明显.DTI有差异各指标的敏感度为60.71％～100％;半卵圆中心、放射冠和侧脑室旁白质处各指标敏感度均为100％.DTI有差异的各指标的特异度为55.00％～76.19％;内囊后肢处FA值、RA值、AI值的特异度分别为76.19％、72.73％及68.18％.结论 ALS患者中枢运动区及非运动区的FA值、RA值和AI值与健康人均有差别;ALS患者RA值和AI值改变较健康人更大,RA值更稳定.DTI序列多个指标对判断ALS运动神经元损伤均有较高敏感度和特异度,而不同部位ROI的敏感度和特异度不同.     

Bickerstaff's脑干脑炎继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点(附1例报告)

目的 探讨Bickerstaff's脑干脑炎(BBE)继发肥大性下橄榄核变性(HOD)的临床及影像学特点.方法 回顾性分析1例BBE继发HOD患者的临床资料.结果 本例患者先以复视、构音障碍、口角歪斜等多脑神经受损症状及共济失调为主要表现,后出现饮水呛咳,伸舌受限,软腭、舌肌、面肌震颤及肌张力增高等延髓及锥体外系症状;头颅MRI示入院后第2 d时脑干及小脑异常信号并强化,入院后第17 d时出现延髓双侧下橄榄核区局限性肥大,且双侧下橄榄核区异常信号较前明显增大.结论 BBE继发HOD的临床表现以多脑神经受损症状、共济失调及锥体外系症状为主,影像学改变为脑干、小脑及下橄榄核区异常信号和下橄榄核区局限性肥大.     

主要累及全脊髓和脑干的CLIPPERS一例

目的探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)的临床表现、影像学及病理改变,探讨其可能的发病机制。方法对1例主要累及全脊髓及脑干的CLIPPERS患者临床资料及影像学进行分析,并结合文献复习此病的特征表现及鉴别诊断。结果本例男性29岁,进行性双下肢无力、共济失调2年、及伴腹部麻木1年余。头颅磁共振(MRI)增强扫描示脑干、全脊髓多发小斑片状异常强化信号,边界较清楚,呈"胡椒粉征"。病变分布较均匀,延髓及脊髓分布更密集。另外双侧丘脑、基底核、小脑半球见散在类似异常强化灶。软脑膜及软脊膜也可见多处轻度线样强化。经糖皮质激素治疗2个月后,患者临床症状明显减轻。复查MRI示上述异常强化灶大部分消失,残存病灶缩小且强化程度减轻,边界变模糊。影像学提示病变明显好转。结论在有些CLIPPERS患者,MRI的强化灶主要累及脑干、脊髓全长及软脑(脊)膜,不一定以脑桥为中心。CLIPPERS糖皮质激素治疗效果好。CLIPPERS的诊断应结合临床、影像学及实验室检查,必要时行脑组织活检。     

脑干脑炎继发肥大性下橄榄核变性1例

患者男,37岁,主因"头痛5天伴复视"入院.查体:体温39.2℃,嗜睡,构音障碍,颈抵抗,指鼻试验欠稳准.实验室检查:外周血PP65(+);脑脊液压力284 mmH_2O,总细胞数210×10~6/L,以淋巴细胞反应为主,激活单核细胞增多.脑电图广泛明显异常.     

扩散成像和磁共振波谱对MELAS诊断价值的初步研究

目的:探讨扩散成像(DWI、DTI)和磁共振波谱(1H-MRS)对MELAS患者的诊断价值。材料和方法:采用3.0T磁共振,对5例经病理证实的MELAS患者进行常规磁共振及DWI、DTI和1H-MRS检查。结果:5例MELAS患者常规磁共振可见大脑皮层多发脑回状长T1长T2及高FLAIR异常信号,增强扫描无强化,病灶具有游走和复发特点。DWI病变区呈稍高信号,ADC图呈稍高或稍低或混杂信号;DTI显示白质纤维信号减低;1H-MRS可见NAA峰降低,高大Lac峰出现。病灶区与对侧正常区比较ADC值增高(P<0.05),FA值降低(P<0.01),NAA/Cr降低(P<0.05),Lac/Cr明显增高(P<0.01)。结论:常规磁共振发现大脑皮层反复出现的多发游走性无强化病灶,要考虑到MELAS型线粒体脑肌病的可能性,DWI结合ADC图有助于明确MELAS的病理损害性质,DTI可直观显示白质纤维破坏程度,1H-MRS检测到异常高大Lac峰是支持MELAS的重要辅助依据。