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介入和外科手术治疗布加综合征39例诊治体会 总被引:1,自引:0,他引:1
目的总结介入治疗、根治术、转流减压术治疗布加综合征(Budd-Chiari syndrome,B-CS)的诊治经验。方法回顾性分析39例BCS患者的临床资料,其中行介入治疗15例,根治手术9例,转流手术15例。结果手术均一次性获得成功,围手术期死亡率0%,下腔静脉压力平均下降14.8(5~24)cmH2O。所有病例术后症状、体征不同程度消退。随访32例,13例基本恢复正常生活,11例可从事轻度体力劳动,8例不能从事体力劳动但生活可自理。1例胸腔积液反复出现,术后1年基本消失,遗留胸廓塌陷。1例根治术后复发,拒绝再次手术治疗,随后失访。结论介入治疗逐渐成为B-CS的首选术式,但根治术和转流术等外科术式也各有其适应证和不可替代性。临床工作中应根据病理类型和血流动力学变化特征,制定个体化的最佳手术方案。 相似文献
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<正>出生缺陷(birth defect,BD)是指由于遗传因素、环境因素或遗传与环境共同作用引起的胎儿在形态结构或功能上的异常,也称先天异常。出生缺陷已是围生儿和新生儿病死的主要原因,生存的残疾儿不仅本人痛苦,给家庭和社会带来沉重的经济负担和精神压力。本文通过对笔者所在医院2004-01~2009-09出生的新生儿诊断为出生缺陷的患者进行回顾性分析,探索降低出生缺陷的发生率,提高出生人口素质的措施。 相似文献
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目的探讨股前外侧游离皮瓣移植修复足背烧伤后疤痕挛缩的方法和临床效果。方法 应用股前外侧游离皮瓣移植修复足背烧伤后疤痕25例,将旋股外侧动脉降支及其伴行静脉分别与胫前动静脉吻合,并将股外侧皮神经与腓浅神经吻合,使皮瓣具有感觉功能。结果 25例患者移植皮瓣全部成活,创面一期愈合,经3个月至2年的随访,皮瓣感觉恢复达s3~s4,两点分辨觉为8~12mm,足背皮肤外观和质地良好。结论 股前外侧游离皮瓣供区隐蔽,血供丰富,可切取范围大,特别是带有感觉神经耐磨,是修复足背烧伤后疤痕的理想皮瓣。 相似文献
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目的 进行一多发性内分泌腺瘤病2A型家系的临床调查及基因分析。方法 对一个包括先证者在内共24位成员的MEN2A家系进行临床调查,并提取16位成员外周血基因组DNA,对RET基因的第10、11外显子进行PCR扩增,PCR产物进行直接测序。结果 1、除先证者外该家系有1例患者,曾诊断MEN2A,但拒绝抽血检查;3例疑似患者,已死亡,无法进行基因分析;筛查出1名成员为基因突变携带者,后该成员于家中突发胸闷、面色苍白死亡; 2、经RET基因突变检查证实,该先证者及1名家系成员存在10q 11.2 外显子11 (密码子634 ) RET基因发生点突变:Cys634Arg。结论 本研究该家系存在外显子11的C634位点突变,应常规对所有MEN2A患者及其家系高危成员尽早进行基因突变分析和筛查。 相似文献
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目的 探讨临床上部分Graves病(GD)患者经抗甲状腺药物(ATD)治疗后甲状腺激素水平达到正常,但促甲状腺素(TSH)仍长期处于被抑制状态的机制.方法 入选初发122例GD甲亢患者,予以初始等效剂量的ATD治疗,每月随访时根据甲状腺功能测定的结果酌情减量,并适时添加左旋甲状腺素(L-T4).当甲状腺激素(FT3、FT4)水平持续正常3个月即达随访标准,复查FT3、FT4、sTSH、TSH受体抗体(TRAb),并根据TRAb是否阳性分组比较.结果 122例GD甲亢患者经(7.1±1.1)个月的ATD治疗后,甲状腺激素水平均已经达到正常3个月.随访时,58例TRAb转为阴性,64例TRAb持续阳性.两组甲状腺激素水平无差异, TRAb阳性组的sTSH水平明显低于阴性组[0.044 mIU/L(0.001~4.163 mIU/L) vs 1.749 mIU/L(0.079~4.646 mIU/L),P<0.01];血清sTSH水平与TRAb呈明显负相关(r=-0.539,P<0.01),与FT3、FT4、年龄、病程、治疗时间、L-T4剂量、L-T4添加时间等均无相关性.结论 药物治疗过程中,甲状腺激素水平正常的GD患者,其TSH水平长期受抑制的原因与高水平TRAb相关,可能由于TRAb直接与垂体内TSH受体结合,通过超短环反馈抑制TSH的分泌所致. 相似文献
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一个多发性内分泌腺瘤病2A型家系新的RET原癌基因突变方式 总被引:1,自引:1,他引:0
目的 探讨一个多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)家系的临床表现和RET原癌基因突变方式.方法 对一个MEN2A家系成员进行临床调查,提取其中3例具有典型临床表现的患者及15个家庭成员的外周血淋巴细胞DNA,对RET原癌基因的第8、10、11、13~16外显子进行DNA测序分析,并对发现突变的PCR产物进行亚克隆测序.结果 该家系先证者系30岁起先后确诊为嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌的男性,其一姐患有嗜铬细胞瘤、一弟患有甲状腺髓样癌.在这3例患者及另外2例未发病的家庭成员中,发现了RET原癌基因第11号外显子存在相同的杂合突变,即1893-1895delCGA,系一种新的突变类型.结论 RET原癌基因第11号外显子1893-1895delCGA杂合突变,是一种新突变,可能为该MEN2A家系的致病基因. 相似文献
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