遗传性室性心律失常的药物防治

遗传性室性心律失常因其较高的致死率而引起人们的重视,它可分为原发性心电紊乱和致心律失常性心肌病两大类,前者指无器质性心脏病的离子通道病,后者指心肌病伴发室性心律失常。β受体阻滞剂、胺碘酮、钙拮抗剂等药物在遗传性心律失常的治疗中起着相当重要的作用,对猝死高危患者应建议置入埋藏式心脏转复除颤器治疗。     

骨髓干细胞移植与心肌修复

骨髓干细胞具有分化与修复心肌组织的潜力，与其它类型干细胞比较具有很多优势。骨髓Lin^-c—kit^POS细胞及间叶干细胞移植动物模型已成功修复心肌并改善心脏功能，并已应用于临床病人。自体骨髓干细胞动员修复损伤心肌具有更多优点。骨髓干细胞移植修复损伤心肌有望成为心脏修复的新手段。     

多巴酚丁胺对心力衰竭患者血液动力学影响

本文观察了静滴多巴酚丁胺(DB)和合用硝普钠(NP)对10例心力衰竭患者之血液动力学影响。结果表明:单用DB能明显提高心输出量(CO)和平均动脉压(MAP),显著降低外周血管阻力(SVR),而降低肺毛压(PCWP)和增快心率(HR)作用不显著。DB+NP在维持MAP不变时可显著提高CO和降低PCWP。因此,单用DB治疗心衰伴低血压较好,DB+NP治疗肺水肿为宜。     

心肌细胞再生与心肌移植修复

过去的50年间,医学界一直认为心脏是终末分化器官(postmitotic organ),不能再生心肌细胞;心肌细胞肥大是出生后心肌细胞生长的惟一形式。心肌梗死后疤痕组织形成则是心肌细胞不能再生修复的最好例证。当心肌细胞肥厚的潜力耗尽后,细胞死亡而心力衰竭发生。但近来一些研究发现,人类与哺乳类动物心脏,在正常或病理状态下,其心肌细胞均能进行分裂增殖,以维持心肌细胞数目的动态平衡或补充死亡的心肌细胞。因此,心肌细胞是终末分化细胞的概念应该重新考虑。     

长QT综合征患者置人心脏转复除颤器后发生电风暴一例

一例长QT患者因反复晕厥，心电图尖端扭转性室性心动过速，在置入埋藏式心脏转复除颤器（ICD）术后服用阿替洛尔治疗。因心动过缓，减量治疗，发生ICD电风暴，经镇静、补钾、补镁、静脉应用美托洛尔，调整起搏频率等治疗终止和预防了ICD电风暴。     

Timothy综合征--一种新的L-型钙通道基因突变引起的综合征

随着心律失常研究的深入，致病基因不断被发现，基因型与临床表型的复杂关系正在逐步被认识。与长QT综合征、Brugada综合征一样，近几年来对钙离子通道基因异常引起的心律失常如儿茶酚胺性多形室速（catecholaminergic polymorphic ventficular tachycardia，CPVT）或家属性多形室速（family polymorphic ventricular tachycardia，FPVT）、致心律失常性右心室心肌病2型（arrhythmogenic right ventricular caldiomyopathy type2（ARVC2）有了更新的认识。2004年10月1日Splawski等在《Cell》杂志又描述了一种新的钙通道病并将其命名为“Timothy综合征”（Timothy syndrome），为钙通道心律失常研究叉进了一步。     

永久起搏器和埋藏式心脏复律除颤器（ICD）在遗传性长QT综合征患者中的应用

目的总结合并窦性心动过缓的遗传性长QT综合征（以下简称遗传性LQTS）患者植入永久起搏器和埋藏式心脏复律除颤器（以下简称ICD）的治疗效果,对比分析这两种治疗在预防患者猝死中的差异。方法对我院从2003年6月到2013年6月出院诊断为遗传性LQTS合并窦性心动过缓、植入了永久起搏器或ICD的全部21例患者,结合门诊、电话和程控随访了解患者的生存状况、手术并发症以及晕厥、室性恶性心律失常的发作情况。结果起搏器组男性2例,女性9例,年龄39.3±14.3岁,随访时间50.6±26.3个月,1例患者猝死,2例患者再发晕厥前兆,其中1例最终更换为ICD。ICD组男性2例,女性8例,年龄34.5±11.9岁,随访时间61.4±43.5个月,3例患者接受了ICD的适当治疗,另2例患者接受了ICD的不适当治疗,1例患者术后出现囊袋感染,1例患者更换为永久起搏器。治疗有效率在起搏器组及ICD组分别为72.7%（8/11）和100.0%（10/10）,未达到统计学差异（p=0.21）。不良事件发生率在起搏器组及ICD组分别为27.3%（3/11）和30.0%（3/10）,也未达到统计学差异（p=0.63）。结论对于不能植入ICD的合并窦性心动过缓的遗传性LQTS患者,植入永久起搏器可能是一个较好的替代方法,但对于QTc≥539ms的患者,只有植入ICD才能预防猝死。植入ICD后长期无心脏事件发生的患者,根据患者意愿,可考虑更换为永久起搏器。     

埋藏式心律转复除颤器在43例遗传性心律失常患者中应用的疗效评价

目的:对因遗传性心律失常植入埋藏式心律转复除颤器(ICD)患者术后情况及ICD治疗效果进行总结。方法:对我院从2004-01至2011-06出院诊断为长QT综合征、Brugada综合征、致心律失常性右心室心肌病及肥厚型心肌病并且植入了ICD的43例患者进行随访,了解患者术后室性心律失常的发作情况以及ICD的治疗效果。结果:43例患者共随访8～84(37.0±20.6)个月,无患者死亡。经ICD共记录到369次室性心动过速(室速)事件及13次心室颤动(室颤)事件,均被ICD成功终止,ICD共启动治疗程序498次。16例(37.2%)患者在随访期内发生室速/室颤事件,被ICD正确识别并接受了恰当的治疗。无患者因室速/室颤事件发生晕厥。对于室速事件,抗心动过速起搏终止的总成功率为53.4%(197/369),首次成功率为20.8%(77/369)。6例(13.9%)患者发生了不恰当识别,1例(2.3%)患者发生了未识别事件。结论:ICD是治疗遗传性心律失常患者室性恶性心律失常的有效措施,合理设置治疗方案及参数可使ICD更充分地发挥预防猝死的作用。     

血红蛋白、胆红素在预测心衰患者全因死亡风险中的作用

目的研究血红蛋白浓度（Hb）及总胆红素水平（Tbil）是否能预测慢性心衰患者全因死亡。方法对入选的1197例慢性心力衰竭（CHF）患者进行随访,全因死亡为随访终点。先比较不同Hb及Tbil水平其他临床指标分布的差异;再应用Kaplan-Meier曲线及Log-rank检验进行不同水平生存描述及比较;单因素Cox回归判断各影响因素与心衰死亡的关系,将有统计学意义的指标引入多元Cox回归,以明确低Hb、高Tbil是否为心衰死亡的独立预测因子。结果完成随访1025例（失访率14.4%）,死亡360例（35.1%）。随访中位数44个月。不同Hb及BMI水平的心衰患者在合并症、血压、左室射血分数（LVEF）、多种检验项目及用药方面存在显著差异。随着Hb减低及Tbil增高,死亡率增加。单因素分析显示,总胆红素（Tbil）、肌酐、尿酸（UA）升高以及血红蛋白（Hb）、血钠（Na）降低均可增加心衰患者死亡风险。校正其他影响因素后,Hb、Tbil、Scr和UA与心衰死亡独立相关,Hb减低（HR1.142）及Tbil〉19umol/L（HR1.312）均为心衰患者死亡的独立预测因素。结论 Hb、Tbil和UA与心衰死亡独立相关,Hb降低和Tbil升高均为心衰死亡的独立预测因素。