原发性干燥综合征继发淀粉样变三例

风湿免疫性疾病是继发性淀粉样变的常见原因之一,以往认为类风湿关节炎和强直性脊柱炎最为常见。随着对干燥综合征认识的提高,国外报道原发性干燥综合征(pSS)继发淀粉样变并不少见,现将我院确诊的3例pSS继发淀粉样变患者报告如下。例1女,65岁,因口干、眼干3年余,鼻塞9个月于200     

某部官兵外伤或手术创面继发湿疹28例诊治

正2008年8月-2012年9月,笔者诊治边防官兵训练伤创面处继发湿疹28例,现报告如下。1对象和方法 (1)对象:28例患者中,男26例,女2例;干部3例,战士25例;年龄19~41岁,平均26.7岁;病程18 d~13个月,平均36 d。其中四肢躯干皮肤擦伤、扎伤、挤压伤和软组织扭伤17例,头面部皮肤擦伤、扎伤和挤压伤7例,脚手皮肤冻伤2     

医源性脑缺血59例

1995～ 2 0 0 1年 ,我院收治医源性脑缺血 5 9例 ,占同期同类病人的 2 5 % ,其中导致脑梗死 17例 ,分析如下。1　临床资料1 1　一般情况　 5 9例中 ,男 37例 ,女 2 2例 ;年龄5 2～ 84岁 ,平均 69 6岁。 65岁以上 5 2例 ,占84 7%。原发疾病中 ,高血压病 3级 2 9例 ,其中合并高心病心功能不全 17例 ,冠心病 9例 ,糖尿病 12例 ;肺心病心力衰竭 8例 ;糖尿病合并急性心肌梗死3例 ,其中合并心源性休克 2例 ;原发性脑出血 4例 ;原发性脑梗死 9例 ;扩张性心肌病 2例 ;肺癌晚期并心力衰竭 2例 ;晚期肝硬化 1例 ;糖尿病并胆道化脓性感染胆囊引流术后…     

Ku抗体的检测及其临床意义

抗核抗体 (ＡＮＡ)对自身免疫性结缔组织疾病 (ＣＴＤｓ)的诊断有重要价值。Ｋｕ抗体是ＡＮＡ中 1种少见的抗体。文献报道Ｋｕ抗体的分布和阳性率相差甚大 ,其意义尚不明确。我们建立了Ｋｕ抗体的检测方法 ,并初步探讨了该抗体在我国ＣＴＤｓ中的意义。一、对象与方法1 研究对象 :438份不同ＣＴＤｓ患者血清均来自北京协和医院风湿免疫科血清库。其中系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ) 10 0份 ,系统性硬化症 (ＳＳｃ) 6 3份 ,多发性肌炎 (ＰＭ) 35份 ,皮肌炎 (ＤＭ) 4 5份 ,类风湿关节炎 (ＲＡ) 70份 ,原发性干燥综合征(ＰＳＳ) 4 0份 ,混合性结缔组…     

来氟米特与环孢素A治疗难治性肾病的疗效观察

目的观察来氟米特和环孢素治疗难治性肾病综合征的疗效差异。方法将40例难治性肾病综合征患者随机分为A、B两组,在口服泼尼松0.5mg/（kg.d）治疗的基础上,A组口服来氟米特负荷剂量60mg连服3d,减量期40mg/d连服7d,维持量20mg/d,完全缓解后减至每日最小维持量;B组口服环孢素5mg/（kg.d）。进行1年的随访,在治疗前、治疗3,6,12个月分别记录尿常规、24小时尿蛋白定量、肝功能（AST、ALT、ALb）、肾功能（CRE、UA、GLU）。并记录不良反应。结果两组患者各项指标均较治疗前好转。从治疗3个月开始,部分患者的尿蛋白定量及血浆白蛋白水平开始有所恢复,前后结果差异有统计学意义（P〈0.05）。结论来氟米特及环孢素A均可以有效地治疗难治性肾病综合征。治疗同期两者差异不明显,并且治疗过程中未出现严重的不良反应。     

老年男性狼疮脑病一例

患者男,67岁。因多关节肿痛、皮疹伴发热3个月余,意识不清6d,于2005年3月10日入院。3个月前患者发热,伴双膝、双手掌指和近端指间关节肿痛,周身红色斑疹。多次查血白细胞减低,抗感染治疗无效。6d前出现头痛、记忆力下降、情绪低落和胡言乱语,并有攻击行为及间断意识模糊。既往体健。体格检查:体温38.8℃,血压110/80mmHg。意识不清,定向力差,对答不切题;周身散在陈旧性皮疹,双手掌指、近端指间、膝、踝和跖趾关节肿(++)、压痛(++),心、肺、腹未见异常;颈无抵抗,病理反射阴性。查血常规:白细胞(1.62～2.98)×109/L,血红蛋白90～102g/L,血小…     

小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮或干燥综合征合并血小板减少症：长期随访研究

目的 评价小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮或干燥综合征合并重症难治性血小板减少症的长期有效性和安全性.方法 前瞻性纳入系统性红斑狼疮和干燥综合征合并重症血小板减少症病例,给予利妥昔单抗100mg,1次/周,共4次.原有糖皮质激素逐渐减量,并停用免疫抑制剂.首次利妥昔单抗治疗后第2、4、12、24、52、76、104、128和156周随访,以血小板计数为疗效评价指标,分别定义为有效（complete response,CR）（血小板计数〉100×109/L）,部分有效（partial response,PR）（50×109/L≤血小板计数≤100×109/L）和无效（no response,NR）（血小板计数〈50×109/L）.定期监测外周血B细胞、血清补体C3、C4和IgG水平等.结果 共纳入13例病例,包括11例系统性红斑狼疮和2例干燥综合征,均为女性患者,年龄为23~76岁,血小板减少症中位病程及中位随访时间分别为2年和25个月.首次应用利妥昔单抗第12周,有5例（38%）和2例（15%）病例分别达到CR和PR.第24周有6例（46%）和3例（23%）病例分别达到CR和PR.52周、104周和156周的总体反应率分别为6例（46%）、6例（46%）和4例（31%）.外周血B细胞均达到清除水平,血清补体C3、C4和IgG水平稳定.轻度输液反应2例,发生肺栓塞和活动性结核1例,并发股骨头无菌性坏死2例,1例在第25月因肺部真菌感染死亡.结论 小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮或干燥综合征合并血小板减少症的疗效较好,起效较快,长期疗效稳定,安全性较好,但需谨慎除外感染.     

Clinical study on IgG4-related autoimmune pancreatitis

Objective To investigate the clinical features of IgG4-related autoimmune pancreatitis(IgG4-related AIP). Methods A prospective cohort study on IgG4 related disease(IgG4-RD) was carried out in Peking Union Medical College Hospital during December 2010 to June     

第30例:临床表现咳嗽、憋气、不能平卧

<正>患者女性,21岁。因"咳嗽1月余,憋气、不能平卧20 d"于2011年2月21日入院。患者2011年1月10日受凉后出现频繁干咳、乏力,无发热,1月20日胸部X线片提示"双下肺多发斑片影,心影向左下增大"(图1),诊为"肺炎",予口服头孢替安等抗菌药10 d,干咳较前好转,1月27日复查胸片提示肺部斑片影有吸收。但此后患者出现活动     

白塞病患者口腔黏膜病变的特点：附127例临床分析

目的总结白塞病（BD）口腔黏膜病变特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2006年1月至2010年5月入住北京协和医院的127例BD患者的临床表现,尤其是66例BD患者的口腔黏膜病变特点。结果 127例BD患者中男性78例,平均发病年龄37（范围8～77）岁。复发性阿弗他口腔溃疡（RAU）（93%）、外生殖器溃疡（69.3%）及皮肤病变（52.0%）是三大常见表现,并出现大血管（30.7%）、眼（23.6%）、胃肠道（22.0%）、神经系统（8.7%）、骨髓增生异常综合征（7.9%）、心脏（4.7%）受累。66例对口腔黏膜病变有详尽描述,其中小溃疡59例（89.4%）,好发部位依次为舌（54.2%）、颊黏膜（42.4%）、唇（33.9%）,大溃疡5例（7.6%）、疱疹样溃疡2例（3.0%）。急性溃疡57例（86.4%）,大溃疡均为慢性溃疡,其中咽壁巨大溃疡2例,1例合并咽腔狭窄。结论 RAU是BD最常见和首发表现,绝大多数为小溃疡,预后相对好。部分慢性大溃疡可导致咽部狭窄,需予以重视。