Marchesani综合征1例

患者,男,２３岁。因双眼视力下降３月余而入院。患者１４岁时即戴－８．００Ｄ眼镜。近三个月来视力显著下降已影响生活。其父高１６８ｃｍ,母高１５２ｃｍ。祖父身材瘦长（１８０ｃｍ左右）,有心脏病史,７０岁时不明原因去世。查体：一般情况好,智力较差。身高１４...     

改良大鼠视网膜节细胞逆行标记方法的建立

目的　建立一种易于规范的、简易准确的视网膜节细胞 (retinalganglioncell,RGC)计数方法。方法　根据大鼠脑立体定位图谱确定双侧上丘和外侧膝状体在颅骨表面的投影 ,在投影处钻 4或 8个骨孔 ,用血管钳夹住微量进样器的尖端控制注射深度 ,注入 10g·L-1荧光金。 2周后取视网膜铺片在荧光显微镜下计数视网膜后极部、赤道部、远周部及背侧、尾侧、腹侧、嘴侧各象限RGC的数目 ,同时将视网膜铺片行甲苯酚紫染色后RGC计数。结果　所有动物均开颅手术标记成功。 4点、8点标记法标记的正常RGC的数目分别为 (2 2 19± 2 82 )个·mm-2 和 (2 2 0 7± 2 6 7)个·mm-2 ,2者无显著差异 ;四点法标记的大鼠RGC后极部、赤道部、远周部分别为 (2 4 99± 36 7)个·mm-2 、(2 2 15± 2 87)个·mm-2 、(194 4± 2 10 )个·mm-2 ,八点法标记的大鼠RGC后极部、赤道部、远周部分别为 (2 5 2 1± 35 7)个·mm-2 、(2 181±2 86 )个·mm-2 、(192 0± 190 )个·mm-2 ,其中后极部与远周部有显著差异 ;四点法标记的大鼠RGC背、尾、腹、嘴侧各象限RGC的数目分别为 (2 2 88± 30 3)个·mm-2 、(2 189± 2 77)个·mm-2 、(2 2 4 2± 2 6 7)个·mm-2 、(2 15 9± 30 5 )个·mm-2 ,八点法标记的大鼠RGC背、尾、腹、嘴侧各象限RGC的数目     

视神经切开减压术对大鼠视神经不完全损伤的疗效观察

目的：评价视神经切开减压对大鼠视神经不完全损伤的疗效。方法：用压力恒定的反向镊夹持大鼠双眼视神经建立不完全损伤模型，在伤后15min、3h、6h、24h、48h，对左眼夹伤处行视神经切开减压术(ONID)，应用闪光视觉诱发电位(F—VEP)，观察视神经损伤后潜伏期和振幅的变化及评价视神经切开减压后的效果。结果：F—VEP表明，视神经切开减压后，中度损伤组的减压眼较未减压眼潜伏期提前，振幅增大；越早减压效果越好，48h后减压基本无效。相反，视神经切开使轻、重损伤组潜伏期延迟，振幅减小。结论：视神经切开减压对轻、重度损伤后F—VEP的转归不理想，对中度视神经损伤后F—VEP的变化有一定改善作用，但需尽早(48h内)进行。     

急性淋巴细胞性白血病外周血干细胞移植术后单纯髓外眼部复发

Isolated extramedullary ocular relapse of acute lymphoblastic leukemia （ALL） after allogeneic peripheral blood-stem cell transplantation （allo-P-BSCT） without concomitant involvement of the bone marrow is very rare,while the common sites of extramedullary relapse are the central nervous system, skin, bone, and breasts.^1 This is the report of isolated ocular relapse without any extra- ocular involvement of ALL after allo-PBSCT confirmed by histopathology.     

先天性黄斑缺损二例

黄斑缺损是少见的先天性眼底异常,现报告2例如下. 患者,男,16岁.自幼双眼视物不清,近半年加重,来我院就诊.其父母非近亲结婚,家族无同类患者,查体:发育正常,无指趾畸形,视力:右眼0.08,左眼0.04,双眼前节未见异常,眼底:双眼视乳头边界清楚色泽正常,黄斑区均可见直径4PD大小横椭圆形脉络膜缺损区,边界清晰,缺损区内视网膜血管走行正常,无间断,底部可透见脉络膜大血管,并见不规则散在色素沉着斑.     

正常成年家猫不同暗适应时间闪光视网膜电图的变化

目的:探讨不同暗适应时间正常成年家猫闪光视网膜电图(flash electroretinogram,F-ERG)最大反应变化正常值范围.方法:选取成年家猫20只,在不同暗适应时间1/12,1/6,2/6,0.5,4/6,5/6,1,1.5,2,3,4,5,6,7,8,9,10,15,20,30,40,50min用标准刺激参数刺激,常规程序采集记录F-ERG的a,b波的峰潜时及振幅进行分析并绘出各波峰潜时及振幅在不同暗适应时间点的变化曲线.结果:不同暗适应时间点均成功记录到典型且重复性好的F-ERG波形.不同暗适应时间,a,b波潜伏期均无明显差异,b波的振幅变化较为明显,暗适应20min,振幅值达高峰.结论:成年家猫F-ERG检测实用且创伤较小.     

脉络膜骨瘤1例

1 病例报告 患者,男,54岁,曾因双眼视力下降9月余,伴右眼视物变形、变暗而于5 a前就诊于我院,当时检查视力右眼0.4,左眼0.8,检查右眼黄斑区偏下方有一大小约1×2 DD、边界欠清的黄白色病灶,病灶内有边界清楚的色素条带(图1),当时接诊的医生诊断为"老年黄斑变性,干性型",因此未予特殊治疗.后患者视物变形症状略有好转,但视力一直缓慢逐渐下降,因自觉视力下降严重,而于今年再次就诊,检查视力右眼0.1,左眼0.8,黄斑区黄白色病灶扩大,周围并有神经视网膜脱离.     

急性白血病异基因外周血干细胞移植术后骨髓外眼部复发一例

患者男,31岁.因气短、颈部淋巴结肿大1个月,加重3 d于2005年10月3日收入血液科住院,确诊为急性淋巴细胞性白血病B淋巴细胞型.否认糖尿病、高血压病史及药物过敏史.化学治疗前眼科会诊:视力:右眼1.0;左眼1.0.角膜透明,房水清亮,眼底无异常发现.化学治疗后经复查骨髓结果显示完全缓解,脑脊液常规、生物化学检查正常.常规给予鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松预防中枢神经系统白血病.     

大鼠视神经部分损伤后基因表达谱的 基因芯片研究

目的探讨视神经部分损伤后视网膜、视神经基因表达谱的变化。方法60只SD大鼠随机分成4组，反向镊夹持大鼠右眼视神经6 s，分别于伤后3、7、14、21 d取手术眼及对侧假手术眼（仅暴露但不夹持视神经）的视神经和视网膜，利用高密度基因芯片技术检测基因表达谱的变化。结果视神经损伤后有大量基因表达发生改变，伤后3、7、14、21 d的阳性基因表达率分别为2.35%、6.48%、3.82%和4.09%，总阳性表达率为11.77%，阳性表达基因的功能包括细胞生长和存活、细胞骨架、细胞外基质和细胞粘附、自由基和氧化损伤、能量和代谢、炎症、神经传递和离子转运、细胞信号转导、结构蛋白、转录和翻译等。修复基因的表达上调或下调是基因表达变化的主体，破坏基因的变化占的比例较小，其中伤后7 d表达上调的修复基因占表达改变的基因的13.98%，表达下调的修复基因占24.73%，伤后14 d表达下调的修复基因占17.20%。结论视神经损伤后有大量的基因表达发生改变，全面了解视神经损伤后基因表达的变化对于深入研究损伤后反应特别是再生反应的机制具有重要意义。(中华眼底病杂志,2005,21:163-166)     

眼部Wegener肉芽肿12例临床分析

目的:研究韦格纳肉芽肿病(wegener granulomatosis,WG)的眼部表现、实验室检查、病理及影像学特点,提高眼科医师对本病的认识。方法:分析44例WG病例,入选其中有眼部表现的12例患者,回顾性研究其眼部临床表现、实验室指标、病理结果以及影像学特点。结果:发病平均年龄39岁。从发病到确诊的平均时间为11mo。眼部的任何一个部位都可能受累,包括眼球、附属器及视路。其中眼前节及眼眶最常累及。83%患者AN-CA结果阳性。病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等。CT、MRI是目前辅助诊断WG的有效方法。结论:WG是一种致死性疾病,早期诊断和治疗至关重要,对于以眼科首诊和仅有眼部表现的可疑病例,眼科医生要注意鉴别。