一例儿童Krabbe病造血干细胞移植营养治疗案例分析

Krabbe病(Krabbe disease,KD)又称球形细胞脑白质营养不良,是一种由半乳糖脑苷酯酶(galac-tocerebrosidase,GALC)缺乏导致的罕见常染色体隐性遗传溶酶体贮积病[1].GALC缺乏可引起半乳糖脑苷酯蓄积,造成中枢和周围神经广泛的髓鞘脱失、星形胶质细胞增生及大量球形细胞浸润进而引起一系列的临床表现.婴儿型KD通常表现包括易激惹、喂养困难、轴向张力过低、发育倒退、肢体痉挛等[2].最终出现抽搐,而且在光、声音或触摸刺激时出现强直性伸肌痉挛,大多数在2岁前死亡.     

32例轮状病毒性肠炎临床及其并发症分析

1995年10月～1996年1月我院共收治59例腹泻病,其中32例(54.2％)大便快速轮状病毒检查阳性。本组男17例,女15例;发病年龄<6月6例,～2岁25例,>2岁1例;病程合并上呼吸道感染24例,伴发热20例,呕吐19例,轻中度脱水29例,重度脱水3例。32例均在入院24小时内完成三大     

中国不同胎龄新生儿身体指数的分析（第一部分：身长体重指数）

本文对中国15城市24150例胎龄从28－44周活产新生儿有关身长体重的五项指数的各自变化规律及相互之间的内在联系进行了研究，其值均随胎龄增加而增大，足月新生儿在男女性别差异，其中劳雷尔指数（RI）和利比指数（LI）女＞男（P＜0．01）。该五项指数均可综合评价新生儿全身营养状况，体形及体格发育的匀称度，从而弥补了单项指标之不足，本研究建立了我国不同胎龄新生儿身体指数的正常参考值。     

母乳喂养16问

<正>1.第一口母乳真的很重要吗?答:母乳喂养对孩子的好处是很大的。国外曾进行大型队列研究,发现母乳喂养的时间和量,跟孩子成年以后的智商、情商、免疫功能、寿命甚至将来的社会地位和社会收入呈正比。而第一口奶最重要。首先是初乳的营养价值非比寻常,含有婴儿所需的全部营养,具有营养和免疫的双重作用,是新生儿抵抗各种疾病的保护伞。新生儿最初的一个小时吃到初乳,将有效降低新生儿的死亡率。另外,心理学家研究发现,小鹅     

出院后营养管理对新生儿肠道手术后生长速度的影响

目的：探讨出院后科学的营养管理对新生儿肠道术后生长速度的影响。方法通过营养门诊对113例肠道手术后患儿进行出院后营养喂养指导,统计每月生长速度（体质量、身长和头围）,对照正常参考值,分析落后的体格何时出现生长加速。结果新生儿肠道手术后1月时出现体格增长速度低于正常参考值,以男性为著（体质量P＝0．000;身长P＝0．041;头围P＝0．010）。生长加速出现在术后2～3月,男性出现身长的生长加速（月增长值[（4．53±1．22） cm比（3．1±0．4） cm, P＝0．013],女性出现体质量[（1．51±0．76） kg比（0．83±0．39） kg, P＝0．028]和头围[（2．50±0．93） cm比（1．2±0．7） cm, P＝0．021]的生长加速。结论科学的出院后营养管理有助新生儿术后体格生长加速,术后2～3月是生长加速的关键时期。     

中国母乳库的管理、意义及作用初探

国外母乳库发展已超100年历史, 并相应成立了北美母乳库协会以及欧洲母乳库协会, 建立了完整的、切实可行性的母乳库管理指南;另一方面, 捐赠母乳已广泛应用于早产儿/低出生体重儿的救治;同时, 关于母乳成分的新认识也在不断探索之中。中国内地第一家母乳库于去年在广州成立, 至今共收集到近180 000 mL的捐赠乳, 受益患儿达36例, 包括早产儿、肠道术后伴营养不良患儿以及肿瘤化疗等患儿。其中发现对于大部分肠道术后以及重症感染患儿, 应用捐赠母乳后显示出意想不到的临床治疗效果, 其机制有待进一步研究。另外, 中国母乳库的发展尚需要正规的管理指南。     

血液净化技术在小儿急性中毒中的应用

近年来,多种血液净化方式逐渐被用于救治小儿急性中毒,并取得了一定疗效。常用的有腹膜透析、血液透析、血液滤过、血液灌流等9种不同的血液净化方式,各有优缺点,在临床上应掌握其适应证和禁忌证及血液净化过程中的注意事项。     

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肾病综合征(NS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿为特征的反复发作的慢性疾病。由于水肿本身对机体有一定危害,使患者易于感染,胃肠道黏膜水肿影响消化吸收功能,肾间质水肿可影响肾内的血液循环,且水肿患者活动也受到限制,因而消除水肿或减轻患者的临床症状,改善全身情况非常重要。NS水肿的机制主要为原发性的肾性水钠潴留,无论是血容量不足(充盈不足学说)还是血容量增多(过度充盈学说)。有作者[1]在217例NS患者中发现仅有1/3血容量下降,25%血容量升高,42%血容量正常。在临床上经扩容处理并不一定引起利钠,表明NS患者存在利钠障碍,其可…     

原发性高血压患者居家口服降压药物治疗依从幽的研究

目的分析原发性高血压患者居家口服降压药物治疗的依从性及其影响因素。方法采用自行设计的问卷对206例原发性高血压患者口服降压药物治疗依从性进行调查分析。结果通过调查发现其影响因素为：各种原因忘记口服降压药;对高血压的危害认识不足;害怕长期服药形成依赖性;害怕药物的毒副作用;经济条件能力不足等。结论高血压患者居家口服降压药物的依从性是由多项因素共同作用的结果,因此,选择个体化的治疗方案和经济的药物,提高高血压患者及其家属对疾病的认知度,采取行为治疗措施,可提高其服药依从性。     

临床护士交接班存在的问题及管理

目的：探讨临床护士交接班中存在的问题,制订相应的防范措施。方法：针对交接班中存在的问题,规范床头交班方式,提高对交接班重要性的认识;加强护患沟通,保护患者隐私;建立信息沟通本,记录遗留问题。结果：培养了护士主动与患者沟通交流的能力,。降低了交接班中问题的发生,提高了患者的满意度。结论：针对交接班中存在的问题采取一系列科学、可行、必要的措施进行干预,是提高护理工作质量的保证。