遗传性神经纤维瘤病Ⅱ型一家系报告

神经纤维瘤病（NF）是基因缺陷造成神经嵴细胞发育异常、导致多系统损害的常染色体显性遗传性疾病。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。其中NFⅡ较少见，现报告NFⅡ一家系如下。     

脑干诱发电位在肝豆状核变性治疗效果判定中的作用

脑干诱发电位在肝豆状核变性治疗效果判定中的作用李小真，杨任民，尹世杰３２例经临床、铜生化、眼科检查符合诊断标准的肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者，男１８例，女１４例，年龄１２～４０岁（平均２０．４岁）。于综合驱铜治疗前和治疗７～１０周后，其中３１例检测了脑...     

阿尔茨海默病、血管性痴呆与垂体-肾上腺轴功能关系的研究

为探讨阿尔茨海默病(AD)、血管性痴呆(VD)患者垂体-肾上腺轴功能的变化及其与疾病发病机制之间的关系，我们分别对AD、VD、不伴痴呆的多发性脑梗死(MCI)及健康对照者血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)的含量进行了检测，并对AD、VD及MCI患者进行了小剂量地塞米松抑制试验，并就实验结果与AD、VD、MCI的相关性及意义讲行分析，报道如下。     

急性脑出血死亡120例临床资料分析

急性高血压动脉硬化性脑血管疾病是威胁人类生命的常见病、多发病,其中脑出血又占首位。我科自1982年1月至1984年12月,收治脑出血311例,其中死亡120例,现就其死亡原因分析讨论如下。资料分析(一)一般资料:120例中男72例,女48例,死亡病例年龄50岁以上者占85%,以冬春季节多见,占60%,过去史中有高血压迎者占80%,有冠心病史者占16.7%,本次发病诱因剧烈活动占13.3%,饮酒占9.2%,睡眠占10.8%,情绪波动占8.3     

急性缺血性卒中的溶栓治疗

自20世纪90年代以来,随着人们对急性缺血性卒中的病理生理研究,以及脑缺血性动物模型建立并应用溶栓制剂能迅速有效的溶解早期的血栓凝块,从而促进了受损的神经机能恢复,同时也发现了诱发症状性脑出血的潜在危险性.影像学技术的进步:颅脑CT、MR、DSA等相继问世,更为急性缺血性卒中溶栓治疗的研究提供佐证.     

肛门括约肌肌电图对多系统萎缩诊断价值的研究进展

多系统萎缩(MSA)是一种少见的,散发的慢性神经系统变性疾病。MSA出现骶髓前角选择性的细胞脱失,同时伴有残留运动神经元的侧枝芽生。肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)表现为时限延长、多相波增多、出现自发电位或卫星电位等神经源性损害的改变。在怀疑MSA时该项检查可作为常规的电生理检查方法。本文就近年EAS-EMG在MSA诊断中的应用作一综述。     

老年期内分泌与痴呆

随着人类的期望寿命的不断延长,许多国家相继进入老年社会,老年期机体的神经内分泌功能发生很大变化,许多生理功能均见衰减,以学习及记忆力减退尤为明显。近年来研究发现:性激素、甲状腺素水平和下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能与认知功能障碍有关,与痴呆的发生发展存在着密切联系。     

苯妥英钠血清浓度测定的临床应用

<正> 近年来,苯妥英钠(DPH)血清浓度的测定,对指导癫痫患者的治疗,监测疗效、毒性反应等方面起着重要作用。我们于1984年6月～1985年2月,对160名服DPH的成人癫痫患者进行220人次的DPH血清浓度测定。其结果报告如下。     

肌蒂移植术治疗脊髓损伤的实验研究与临床报告

作者分别用带蒂肌肉植入、大网膜移植、椎板减压术治疗犬实验性脊髓损伤.结果肌蒂移植组效果最好.椎板减压组最差.带蒂肌肉植入后6小时.肌蒂即与脊髓实质粘连,以后“肌肉芽”逐渐长入脊髓实质中.临床用骶棘肌蒂脊髓移植术治疗胸腰椎骨折井全瘫13例.2例截瘫指数恢复到5,余11例有较明显恢复.其中3例完全恢复正常.参加原工作.认为肌蒂移植术较大网膜移植术方法简单.术后并发症少.且效果亦较好.