间变性大细胞淋巴瘤自体造血干细胞移植后转化为急性髓系白血病1例并文献复习

目的探讨化疗联合自体造血干细胞移植(ASCT)治疗间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)继发治疗相关性急性髓系白血病(t-AML)的治疗方法及发病机制。方法回顾性分析2023年2月徐州市中心医院收治的1例行ASCT治疗的ALCL后继发t-AML患者的临床资料, 并复习文献。结果患者为63岁女性。因确诊ALCL行化疗联合ASCT治疗9年余、乏力1个月入院。完善骨髓细胞形态学、骨髓活组织检查及免疫组织化学、免疫分型、染色体和白血病预后基因检查, 明确诊断为t-AML。给予2个疗程HAG(高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子)预激方案联合阿扎胞苷化疗, 复查骨髓细胞学为缓解期骨髓象, 但微小残留阳性, 后调整中剂量阿糖胞苷治疗, 2个疗程后微小残留转为阴性。截至2023年7月, 患者仍在治疗中, 且处于缓解状态。结论 t-AML是一种罕见的高度侵袭性疾病, 谱系转换机制尚不清楚, 患者预后差。长疗程烷化剂化疗可能增加t-AML的患病风险, HAG方案联合阿扎胞苷治疗t-AML安全性尚可, 中剂量阿糖胞苷可能改善患者的生存。     

白细胞单采术治疗高白细胞急性白血病的临床观察

目的观察应用白细胞单采术治疗高白细胞急性白血病（HL-AL）的临床疗效,为高白细胞急性白血病的治疗积累经验。方法选择2010年4月至2014年2月徐州市中心医院收治的58例高白细胞急性白血病患者为观察对象,采用回顾性研究方法比较早期白细胞单采术降白细胞和单纯药物降白细胞治疗方案在高白细胞急性白血病患者的临床疗效及不良反应。结果早期应用白细胞单采术治疗（观察组）降细胞治疗所需时间、肿瘤溶解综合症发生率、早期病死率、联合化疗后完全缓解率、治疗不良反应等指标显著优于药物治疗组（对照组）,两组比较差异有统计学意义。结论 1白细胞单采术治疗高白细胞急性白血病患者,其快速降低白细胞计数疗效显著优于药物方案,不良反应轻,耐受性好,可作为HL-AL患者降细胞治疗的首选治疗方案。2白细胞单采术能有效改善白细胞瘀滞症状,减少肿瘤负荷,显著降低早期死亡及并发症的发生率,为患者争取进一步正规化疗的机会。3白细胞单采术治疗除去了大量白血病细胞,促使化疗药物充分发挥疗效,显著提高完全缓解（CR）率,并有效地缩短了达CR时间和住院时间。     

粒细胞肉瘤4例的诊治并文献复习

目的 增强对粒细胞肉瘤的临床诊断、病理及免疫组织化学、细胞遗传学改变及治疗的认识。方法 对4例粒细胞肉瘤患者的临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 4例中非白血病型2例,相应治疗后持续缓解;白血病型2例,其中1例源于急性髓系白血病,另1例源于慢性髓系白血病,治疗效果均差,生存时间分别为8个月和4个月。结论 粒细胞肉瘤诊断和鉴别诊断主要依靠病理形态学及免疫组织化学,其预后差。早期确诊,及时实施个体化治疗,高强度化疗可延缓复发,提高生存率,造血干细胞移植能够明显延长生存期。     

噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

弥漫大B细胞淋巴瘤MYD88、A20基因突变的表达及临床意义

目的 分析弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）MYD88、A20基因突变的表达及临床意义。方法 收集2015年1月至2022年1月徐州市中心医院收治的DLBCL患者213例,治疗前应用二代测序技术检测患者MYD88、A20基因突变情况,治疗后3个月患者采用PET-CT进行疗效评估,统计不同临床特征、不同治疗效果患者MYD88、A20基因突变的情况。结果 213例患者中MYD88基因突变35.21%,其中72.00%突变点位为L265P;A20基因突变22.54%,均为3号外显子的错义突变。MYD88、A20基因双突变者5.63%。MYD88基因突变者Ki-67高表达、Bcl-2阳性、c-MYC/Bcl-2阳性、疾病类型为ABC-DLBCL型占比明显高于MYD88基因未突变者,差异有统计学意义（P<0.05）。A20基因突变者疾病类型为ABC-DLBCL型、PgP阳性中占比高于A20基因未突变者,差异有统计学意义（P<0.05）。MYD88/A20基因双突变者疾病类型为ABC-DLBCL者高于MYD88/A20基因均未突变者,差异有统计学意义（P<0.05）。治疗有效组17...     

抗人胸腺淋巴细胞球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白在异基因干细胞移植治疗血液病的临床观察

目的:比较抗人胸腺淋巴细胞球蛋白(anti-thymocyte globulin, ATG)/抗淋巴细胞免疫球蛋白(anti-lymphocyte globulin, ALG)在异基因干细胞移植应用中的临床疗效及不良反应。方法:回顾性分析2015年1月至2021年4月我院36例接受异基因干细胞移植的恶性血液病患者的临床资料,包括基础疾病、年龄、性别、供者类别、HLA配型相合度及回输的单个核细胞计数、CD34细胞计数、预处理方案等。按照预处理方案选择ATG或ALG将患者进行分组,ATG组11例,ALG组25例。观察2组患者中性粒细胞及血小板植入情况,急性及慢性移植物抗宿主病发生情况、患者生存情况及移植后病毒感染率。结果:中位随访时间26.4(2.0～71.3)个月,ATG组和ALG组患者中位生存期分别为32.9(9.0～41.0)个月和38.0(5.0～71.3)个月,差异无统计学意义(P=0.44)。截至随访结束,ALG组和ATG组患者中性粒细胞植入的中位时间分别为13.4 d和13.3 d,差异无统计学意义(P=0.30)。ATG组和ALG组患者死亡率分别为27.3%和36.0%,差...     

地西他滨对伴有DNMT3A、TET2基因突变的老年骨髓增生异常综合征患者甲基化水平的影响

目的观察地西他滨在伴有DNA甲基转移酶(DNMT)3A基因、TET2基因突变的老年骨髓增生异常综合征(MDS)患者去甲基化治疗中的作用。方法回顾性分析2014年1月至2019年10月使用地西他滨治疗的100例老年MDS患者临床资料,将其中无基因突变的68例MDS患者纳入对照组,将伴有DNMT3A基因突变的10例MDS患者纳入DNMT3A突变组,将伴有TET2基因突变的22例MDS患者纳入TET2突变组。患者均采用地西他滨治疗,每4 w为1个疗程,治疗4个疗程。治疗4个疗程后,比较3组治疗效果、DNMT3A、TET2基因表达水平及不良反应发生率。结果3组临床疗效差异有统计学意义(P<0.05),其中TET2突变组总缓解率(ORR)高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),而DNMT3A突变组与对照组、TET2突变组ORR比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗4个疗程后,DNMT3A突变组DNMT3A基因表达水平低于治疗前,但DNMT3A突变组治疗前、治疗4个疗程后DNMT3A基因表达水平均高于对照组、TET2突变组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗4个疗程后,TET2突变组TET2基因表达水平低于治疗前,但TET2突变组治疗前、治疗4个疗程后TET2基因表达水平高于对照组、DNMT3A突变组,差异有统计学意义(P<0.05)。3组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论地西他滨治疗伴有DNMT3A、TET2基因突变的老年MDS疗效显著,且较无基因突变患者更佳,药物使用后可有效抑制DNMT3A、TET2基因表达,在老年MDS患者去甲基化治疗中发挥重要作用,安全性较高。     

粒细胞肉瘤4例的诊治并文献复习

目的：增强对粒细胞肉瘤的临床诊断、病理及免疫组织化学、细胞遗传学改变及治疗的认识。方法对4例粒细胞肉瘤患者的临床资料进行分析,并复习相关文献。结果4例中非白血病型2例,相应治疗后持续缓解;白血病型2例,其中1例源于急性髓系白血病,另1例源于慢性髓系白血病,治疗效果均差,生存时间分别为8个月和4个月。结论粒细胞肉瘤诊断和鉴别诊断主要依靠病理形态学及免疫组织化学,其预后差。早期确诊,及时实施个体化治疗,高强度化疗可延缓复发,提高生存率,造血干细胞移植能够明显延长生存期。     

自体造血干细胞移植治疗老年人恶性血液病临床观察

由于人口老龄化,老年人恶性血液病发病率呈上升趋势.老年患者通常对常规化疗反应差,严重影响了老年患者的缓解率及长期生存率.近年来,由于造血干细胞移植(HSCT)技术的不断改进和完善及支持治疗的进步,国外已将HSCT的年龄上限提升至60～65岁,而国内通常年龄限定在55岁左右.     

硼替佐米联合沙利度胺和地塞米松方案序贯造血干细胞移植治疗初治多发性骨髓瘤的临床观察

目的探讨硼替佐米联合方案序贯造血干细胞移植治疗初治多发性骨髓瘤的疗效和相关毒副作用。方法选取2006年6月至2014年4月初治多发性骨髓瘤33例为研究对象,采用硼替佐米+沙利度胺+地塞米松(BTD)方案诱导治疗(2⁷个疗程),其中14例继以马法兰预处理后行造血干细胞移植;所有患者均接受沙利度胺+地塞米松(TD)或来那度胺+地塞米松(LD)方案维持治疗。随访57个疗程),其中14例继以马法兰预处理后行造血干细胞移植;所有患者均接受沙利度胺+地塞米松(TD)或来那度胺+地塞米松(LD)方案维持治疗。随访5⁹2个月,观察疗效及不良反应。结果 BTD方案诱导治疗后获得完全缓解(CR)、很好的部分缓解(VGPR)、部分缓解(PR)的例数分别为8例(24.2%)、11例(33.3%)、12例(36.4%),总有效率(ORR)为94.0%。14例移植患者中,移植后获VGPR 9例,单用BTD组和序贯移植组的中位随访时间分别为51和32个月,中位生存时间尚未获得,预期3年无进展生存率分别为42.3%和58.7%。BTD方案的不良反应主要为血细胞减少、周围神经病变、带状疱疹病毒感染、便秘、感染和乏力等,大多数患者给予对症治疗后可耐受。结论以硼替佐米联合诱导治疗并以造血干细胞移植序贯治疗多发性骨髓瘤,毒副反应可耐受,疗效显著,生存期较长。