小儿非骨化性纤维瘤的临床特点及诊治

目的：探讨小儿非骨化性纤维瘤的临床特点及治疗方法。方法：回顾性分析我院收治的小儿非骨化性纤维瘤20例。其中男12例，女8例，年龄1．5～14岁，平均8．5岁。病灶均在下肢长管状骨，其中股骨远端10例，股骨颈1例，胫骨近端7例，远端1例，腓骨1例。全部病例均经手术治疗，术式包括单纯病灶切除、病灶切除加自体髂骨或加异体骨移植术。结果：全部病例均经病理证实为非骨化性纤维瘤。术后随访1～5年，平均3．2年，无一例复发。结论：非骨化性纤维瘤的病因和发病机制不清。根据其临床特点，典型的X线片表现，诊断并不困难。但应与骨纤维异样增殖症、骨囊肿及骨巨细胞瘤相鉴别。因本病可引起疼痛及病理性骨折，确诊后应早期手术治疗。术式以病灶切除植骨术为主。     

三维CT在发育性髋关节脱位中的应用进展

发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the hip，DDH）是小儿骨科常见的髋关节畸形之一，其主要病理变化包括髋臼发育不良、股骨头脱位及股骨近端改变。尤其是DDH残余的髋臼发育不良，其临床表现不明显，但可早期出现骨性关节炎，因此早诊断早治疗至关重要；另外髋关节是一个复杂的三维立体结构，对DDH病理形态的认识应注重于整体性、立体性，这还需借助影像学的进一步发展。在90年代中期以前，由于检查手段的限制，仅以X线片及二维CT作为临床影像诊断的依据，所包含的信息十分有限，且由于三维结构的重叠，测量结果也不准确。自从90年代中期以后，由于计算机技术与螺旋CT技术的完美结合，产生了三维CT成像技术（three dimensional computed tomography，3DCT），     

COL1a1、COL3a1在发育性髋脱位患儿圆韧带的表达

[目的]探求发育性髋脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)患儿与正常儿圆韧带中Ⅰ、Ⅲ型胶原在mRNA及蛋白水平的表达差异.[方法]选取性别相同年龄相近的6对发育性髋脱位患者及正常儿配对比较.采用半定最RT-PCR及Western-Blot法检测COL1a1、COL3a1在mRNA及蛋白水平的表达.图像分析软件进行量化分析,并经统计学处理.[结果]COL1a1在DDH组mRNA及蛋白水平表达均较正常对照组降低(P＜0.01);COL3a1在DDH组mRNA及蛋白水平表达与正常对照组无显著差异(P＞0.05).[结论]DDH患儿圆韧带中Ⅰ型胶原在mRNA及蛋白水平表达较正常同性同龄儿降低,可能是导致DDH患儿髋关节松弛的原因.DDH患儿髋关节松弛町能与Ⅲ型胶原含量无关.     

血小板源生长因子A(PDGF-A)在发育性髋关节发育不良关节囊的分布和表达

目的 探求发育性髋关节发育不良患儿(development dysplasia of hip,DDH)和对照组儿童血小板源生长因子A(PDGF-A)在关节囊中的免疫组化分布规律与水平差异,并比较PDGF-A 在mRNA水平的表达差异,以探索髋关节松弛的原因.方法 共收集了髋脱位患儿64例和对照组儿童14例,二组之间成功配对8组,进行配对研究,每组配对条件为性别相同、年龄相近,采用S-P法免疫组化技术和半定量RT-PCR技术检测关节囊中PDGF-A的分布规律与水平差异,以及在mRNA水平的差异.运用图像分析软件进行量化分析,并采用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 可见分泌PDGF-A的成纤维细胞于关节囊内贴近关节侧的滑膜层呈强阳性表达,内部纤维层阳性表达细胞稀疏,强度明显减弱.8例患儿与对照组配对比较,纤维层中有阳性表现的成纤维细胞数占成纤维细胞总数的百分比(配对T检验P＜0.001)和局部染色的灰度值(配对T检验P＜0.05)在二组间差异存在统计学意义,DDH组关节囊PDGF-A mRNA的表达较对照组减少(配对T检验P＜0.01).结论 PDGF-A的分布减少和表达异常很可能与DDH患儿的髋关节松弛有关.

Abstract：

Objective To study the expression of platelet-derived growth factor-A (PDGF-A) in the hip capsule of children with developmental dysplasia of the hip (DDH).Methods The clinical data of 64 patients with DDH and 14 control children were retrospectively analyzed.Among them,8 pairs of DDH patients and their controls were chosen for this study.The tissues were collected during surgery.The PDGF-A in the hip capsule was detected using immunohistochemistry (SP method) staining.RT-PCR was used to study the mRNA expression of PDGF-A.Results High expression of PDGF-A was observed in the synovial layer with fibroblast regularly arranged parallel to the joint surface.PDGF-A expression was decreased in the fibrous layer of the hip capsule.The percentage of positive fibroblast and gray-scale density was significantly different in the fibrous layer of the DDH patients compared to controls (P＜0.05).The mRNA expression of PDGF-A was also decreased in the DDH patients compared to the controls (P＜0.01).Conclusions The decreased expression of PDGFA in the hip capsule may involve in the development of DDH.     

48例儿童骨样骨瘤的诊断与治疗分析

[目的]探讨小儿骨样骨瘤的临床特点及治疗方法.[方法]对48例小儿骨样骨瘤的临床特点、X线特点及治疗方法进行回顾性分析.[结果]本组病例均经手术治疗,术后无复发,病变部位疼痛、跛行、脊柱侧凸症状均消失.无植骨反应,无病理性骨折.[结论]根据小儿骨样骨瘤的临床特点、患病部位疼痛及X线可见典型的瘤巢,诊断并不困难.因本病痛苦大,确诊后应早期手术治疗.     

两种术式治疗先天性马蹄内翻足的效果比较

目的应用Diméglio足评分方法,评价肌力平衡术和Mckay术治疗先天性马蹄内翻足（congenital clubfoot,CCF）的远期效果,以指导根据Diméglio分型合理地选择术式。方法1980年1月～2000年1月,收治CCF患儿37例54足,男27例38足,女10例16足;术时年龄5个月～3.5岁,平均1.2岁。左侧7例,右侧13例,双侧17例。按Diméglio足评分法分型,Ⅱ型（6～10分）3足,Ⅲ型（11～15分）26足,Ⅳ型（16～20分）25足。术前将所有足按畸形程度分为2组,A组（Ⅱ、Ⅲ型,29足）,B组（Ⅳ型足,25足）。按手术方式分组,肌力平衡术组31足,Mckay术组23足。术前Diméglio评分：A组12.55±1.84分,B组17.20±1.08分;肌力平衡术组14.16±2.83分,Mckay术组15.43±2.63分。结果所有患者获随访5年～10年6个月,平均8.2年。按Diméglio分型,Ⅰ型32足,Ⅱ型22足。2例行Mckay术后切口坏死感染,经多次换药愈合。术后Diméglio评分：A组4.07±1.25分,B组6.52±1.74分;肌力平衡术组5.29±1.97分,Mckay术组5.09±1.91分;与术前比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。两种术式对A组足的畸形矫正程度比较差异无统计学意义（P〉0.05）;B组足的畸形矫正程度则有统计学意义（P〈0.05）。从对不同平面畸形的矫正程度看,对踝关节马蹄的矫正两术式比较差异无统计学意义（P〉0.05）,而对足内翻、前足内旋及内收畸形的矫正能力Mckay术明显强于肌力平衡术（P〈0.05）,其中Mckay术对前足内收畸形的矫正能力最强。结论DiméglioⅢ型以下的CCF,一期行肌力平衡术可取得良好效果,而对于Ⅳ型足则应采用Mckay术;但无论行何种术式,提倡同时切除外展肌,以防止前足内收矫正不良或复发。     

小儿常见肘部骨折的概述

介绍小儿肘部解剖及发育特点、影像学标志及骨骺损伤的Salter-Harris分型.     

发育性髋关节发育不良患儿COL1A1基因启动子区突变筛查

目的 检测发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)患儿的COL1A1基因启动子区是否存在突变.方法 对COL1A1基因转录起始点上游1060 bp(-1024～+36 bp)的片段设计4对引物,在109例DDH患儿中分别进行PCR扩增,扩增产物直接测序.有基因变异的患儿,对其父母及100例正常儿的该段启动子也进行PCR扩增、测序,以确定变异位点的性质.结果 在2例DDH患儿的第-106位碱基检测到C→T杂合变异,同时对100例正常人进行测序,未发现相同的变异.经网上基因数据库检索,也未发现该位点有已知多态.证实COL1A1基因转录调控区-106位碱基的C→T杂合变异为DDH核心家系中新发现的突变.结论 在部分DDH患儿中,COL1A1基因启动子区的-106位碱基存在C→T杂合突变,该突变可能与DDH患儿关节囊及圆韧带组织中COL1A1表达降低有关.     

儿童髋臼前倾的发育规律研究

目的通过MRI测量正常儿童的髋臼骨性前倾角(osseous acetabular anteversion,OAA)及软骨性前倾角(cartilaginous acetabular anteversion,CAA),明确从出生至骨成熟儿童OAA及CAA的发育规律。方法回顾性收集2008年1月至2018年1月中国医科大学附属盛京医院收治的293例髋关节发育正常儿童的髋关节MRI影像学资料,其中男童147例,女童146例;年龄1个月至16岁,平均年龄8.01岁。在通过髋臼中心的轴面图像上测量OAA和CAA,比较正常儿童OAA和CAA随年龄变化的趋势。结果正常儿童OAA在生后1岁时为(8.69±3.16)°,2岁时增大至(11.83±2.95)°;2~9岁之间维持恒定。9~16岁,OAA略有上升,16岁时达到(14.37±3.55)°。正常儿童CAA在生后1岁时为(12.29±3.13)°,2岁时增大至(15.19±2.68)°,之后不随年龄变化,维持在(15.17±3.38)°,直至16岁达到成人水平。结论 CAA在生后2年内迅速发育至成人水平,后不随年龄而变化;骨性髋臼前倾则随年龄而逐渐增大。在儿童时期,不能用OAA代替CAA,在儿童髋关节手术前,应通过MRI评价CAA的前倾程度。     

抗阻训练联合家居康复护理在发育性髋关节不良中的应用

目的探究与分析Thera-Band渐进抗阻训练联合家居康复护理对发育性髋关节不良术后患儿髋关节功能的促进效果。方法选取医院自2016年12月—2018年12月收治的发育性髋关节不良手术患儿68例作为研究对象,采用随机数字表法分为对照组与观察组,每组各34例,两组均给予常规护理,对照组给予Thera-Band渐进抗阻训练,观察组在对照组基础上给予家居康复护理,对比两组患儿术后不同时间点Harris评分以及患儿家属发育性髋关节不良的健康教育知晓情况。结果两组患儿出院后1个月、出院后3个月的Harris评分明显高于出院时,观察组较对照组相比Harris评分改善更加显著,组间差异具有统计学意义(P<0.05)。观察组与对照组相比家属发育性髋关节不良情况健康教育知晓评分较高,组间差异具有统计学意义(P<0.05)。结论Thera-Band渐进抗阻训练联合家居康复护理进一步的提高了患儿髋关节功能功能,也在护理工作中促进提高了患儿家属对发育性髋关节不良的健康教育知晓情况,更好的发挥了辅助效果。