儿童急性白血病伴侵袭性肺部真菌感染的临床特点、真菌分布及影响因素分析

目的 分析儿童急性白血病伴侵袭性肺部真菌感染（IPFI）的临床特点、真菌分布及影响因素。方法 回顾性分析2018年1月—2022年12月安徽省儿童医院82例急性白血病患儿的临床资料,按照是否合并IPFI分为IPFI组（18例）和非IPFI组（64例）。比较两组患儿的一般临床资料;采用多因素一般Logistic回归模型分析儿童急性白血病伴IPFI的危险因素;分析IPFI组患儿的临床特征、真菌菌种分布。结果 18例IPFI患儿均有不同程度的发热,体温>38.5℃占比72.22%,咳嗽咳痰/白色黏痰占比83.33%;18例IPFI患儿中5例表现为结节实变影,7例表现为多发斑片状阴影,8例表现为散在斑片状阴影合并小结节,2例表现多发云雾状毛玻璃样高密度影、间质病变为主。16例获得真菌微生物学证据,血培养2例,肺泡灌洗液涂片1例,血或者肺泡灌洗液NGS检测13例,其中以毛霉菌（31.25%）、曲霉菌（25.00%）、近平滑假丝酵母菌（18.75%）为主;多因素一般Logistic回归分析结果显示,化疗方案含激素■、中性粒细胞缺乏时间≥10 d[■]、抗菌药物使用种类≥2种■均是儿童急性白血...     

大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病的疗效观察

目的　观察大剂量静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)治疗新生儿ABO溶血病的临床效果。方法　对符合新生儿ABO溶血病诊断标准且无其它合并症的63例患儿,分为常规治疗组和大剂量IVIG治疗组。IVIG治疗组在常规治疗的基础上给予IVIG80 0mg/kg·d静脉滴注,每日一次,连续3日。结果　IVIG治疗组在治疗前血清胆红素水平比较高的情况下,黄疸消退时间为4 1 8±1 0 3天,常规治疗组为5 .2 8±1 .5 0天,t=3.72 4 ,P <0.0 1。结论　大剂量静脉滴注丙种球蛋白协同治疗新生儿ABO溶血病临床效满意     

上消化道症状与幽门螺杆菌检测及胃镜检查(附225例报告)

我们自1997年1月～1998年6月,对有上消化道症状门诊和住院患者225例进行幽门螺杆菌(Ｈｐ)抗体ＩｇＧ检测,其中37例电子胃镜及胃镜下粘膜组织快速尿素酶试验,根据结果予以相应治疗,效果满意,报道如下。1　对象和方法11　一般资料　儿童136例,男64例,女72例;年龄15个月～14岁,平均65岁。成人89例(其中患儿亲属67例,同一乡镇27例)男72例,女17例,年龄16～59岁,平均363岁。225例均有慢性上腹痛或脐周疼痛持续3周～3年以上,胃烧灼感、纳差、腹胀,部分病例有呕血、黑便及夜间疼醒等症状。临床体检有剑突下压痛。少数不同程度贫血或营养不良。12　方…     

Wiskott-Aldrich综合征2例临床特征和基因分析

目的 通过分析2例Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)患者的临床特点、实验室检测和治疗经过,来提高对该病的认识.方法 分析患者的临床资料,应用聚合酶链反应(PCR)扩增法检测WAS蛋白(Wiskott-Aldrich syndrome protein,WASP)基因,并进行测序分析.结果 两例患儿均为轻型的WAS表型,临床表型评分为3分,经基因测序分析:例1 WASP基因外显子2(Exon 2)存在错义突变291G＞A,p.Arg86His,例2WASP基因外显子4(Exon 4)存在缺失突变c.410-419de110,均为病理性突变.结论 对于出生后反复罹患血小板减少,同时伴有湿疹和感染,激素、丙种球蛋白治疗不佳的男性患儿,均需要排除WAS可能,基因诊断有助于该病的早期识别和正确诊断.     

儿童血培养病原菌分布与耐药性分析

目的 了解儿童血培养病原菌的分布及耐药性,为临床合理使用抗菌药物提供依据.方法 采用全自动血培养仪进行血培养,用西门子AUTOSCAN 4细菌鉴定及药敏分析仪进行鉴定和药敏试验.结果 送检的2286份血培养标本共分离病原菌197株,其中革兰阳性菌140株占71.1%,革兰阴性菌57株占28.9%;革兰阳性菌对青霉素、氨苄西林耐药率高达＞95.0%,对利萘唑胺、利福平敏感,未发现对万古霉素耐药的菌株.结论 儿童血培养以革兰阳性菌为主,多药耐药菌常见,临床医师要重视药敏结果 ,严格用药指征,延缓病原菌耐药.     

XLP继发HLH1例报道并文献复习

X连锁淋巴细胞异常增生症(X-linked lymphoproliferative syndrome,XLP)是罕见的X连锁遗传原发性免疫缺陷病,根据XLP患者基因及蛋白质改变类型分为1型(XLP-1)及2型(XLP-2)[1].XLP-1型患儿易受EB病毒感染,感染后机体不能产生正常的免疫应答,常出现失控的淋巴组织和细胞增生,导致严重而致命的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)[2],病情进展快、死亡率非常高,是儿科的危急重症之一.2016年12月安徽省儿童医院收治的1例SH2D1A基因突变XLP-1患儿,病情进展迅速、伴随明显噬血倾向,现将该病例报道及文献复习如下.     

急性原发免疫性血小板减少症患儿T淋巴细胞亚群NK细胞及B细胞变化的探讨

目的研究ITP儿童T淋巴细胞亚群、NK细胞及B细胞的变化及意义。方法采用流式细胞技术检测35例ITP患儿和24例正常儿童外周静脉血T淋巴细胞亚群、NK细胞和B细胞变化。结果 ITP组CD4+T淋巴细胞百分比明显低于正常对照组(P0.01),CD8+T淋巴细胞百分比较对照组明显增高(P0.05),CD4+/CD8+比值较对照组明显降低(P0.05),NK细胞和B细胞与对照组差异无统计学意义(P0.05)。结论急性ITP患儿存在明显的T淋巴细胞亚群比例的异常,未发现NK细胞和B细胞的异常变化。     

急重症特发性血小板减少性紫癜36例疗效分析

目的 比较丙种球蛋白(IVIG)联合地塞米松(Dxm)与单独用地塞米松治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)的效果。方法 治疗组IVIG400mg·kg-1·d-1+Dxmlmg·kg-1·d-1静滴5天。对照组Dxmlmg·kg-1·d-1静滴连用5天。结果:治疗组:总反应率88.24％,平均止血天数1.07±0.96d.对照组:总反应率68.41％,平均止血天数2.4q±0.95d。治疗组血小板回升速度、幅度均显著快于对照组。结论:IVIG联合Dxm治疗急重症ITP的疗效优于单一Dxm治疗组。     

亮菌口服溶液辅助儿童白血病化疗的临床观察

目的：观察亮菌口服溶液减轻儿童白血病化疗毒副作用的临床疗效。方法选取临床确诊为急性白血病,并行正规化疗的120例患儿,随机抽取60例患儿为治疗组,化疗期间给予亮菌口服溶液,口服,每次2／3支,每日3次,另外60例患儿为对照组,给予单纯正规化疗。观察患儿化疗后的毒副反应,毒副反应按照“WHO 化疗毒副作用分级标准”进行评估。结果治疗组患儿白细胞减少,谷丙转氨酶升高,恶心、呕吐的发生率低于对照组,两组比较差异有统计学意义（P ＜0．05）。而血小板减少、血红蛋白减少、腹泻、便秘、周围神经炎的发生率两组比较无统计学意义（P ＞0．05）。结论亮菌口服溶液可以减轻儿童白血病化疗的毒副作用。     

川崎病并发冠状动脉病变高危因素分析

目的:探讨川崎病(kawasaki disease,KD)并发冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的危险因素。方法:回顾性分析2003年1月~2008年9月142例住院KD患儿的临床资料,分析KD并发冠状动脉病变的高危因素。结果:142例KD中并发CAL34例(23.9%),相关因素分析显示发病年龄、发热持续时间、血小板计数、低蛋白血症、低血钾与CAL发生有密切关系。结论:3岁以下患儿、血小板计数升高、发热持续时间长、低蛋白血症、低血钾是CAL的高危因素。