先天性肾病综合征合并甲状腺功能减低症1例报告

先天性肾病综合征（congenital nephritic syndrome，CNS）是指出生时或生后3个月内出现的肾病综合征。病因多为遗传性，部分继发于围产期感染。该病发病率低，我国少见。我院2008年11月收治先天性肾病综合征合并甲状腺功能减低症1例，结合文献复习，报道如下。     

新生儿坏死性小肠结肠炎手术介入治疗的临床分析

目的：评价新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）手术介入治疗的高危因素、预后因素及手术时机。方法：选取2001年10月至2011年10月10年间入住新生儿重症监护室的62例NEC早产儿患者。根据患儿是否需要手术治疗分为手术组（n=20）和非手术组（n=42）。比较两组患儿的一般资料、合并症、临床症状、实验室检查、治疗方法、预后等各因素。结果：呼吸窘迫综合征发生率、肠鸣音消失比例、CRP及血小板水平、血培养阳性比例、X线表现为气腹和固定肠绊及机械通气比例在两组间差异有统计学意义（P<0.05）。手术组患儿预后因素分析显示治愈患儿多处穿孔率及循环衰竭率显著低于死亡患儿,差异有统计学意义（P<0.05）。手术组20例患儿中,19例（95％）在NEC诊断后1周进行手术,15例顺利完成手术。结论：NEC手术介入治疗的高危因素是多因素的;手术的预后与肠道病变及是否循环衰竭有关。NEC手术时间一般在NEC诊断后1周内。     

神经调节辅助通气在早产儿呼吸窘迫综合征中的应用

目的观察神经调节辅助通气(neurally adjusted ventilatory assist,NAVA)对于早产儿呼吸窘迫综合征机械通气中触发同步性、气体交换和呼吸力学的影响。方法 10例呼吸窘迫综合征的早产儿先后给予NAVA和同步间歇指令通气(SIMV)模式通气各60 min,在模式选择顺序上采用随机化处理。比较不同通气模式中患儿生命体征、触发同步性和血气指标、呼吸力学参数。结果 NAVA模式下吸气触发延迟时间较SIMV模式明显缩短(P0.05);2种模式下动脉血pH、PaCO2、PaO2、PaO2/FiO2比较差异均无统计学意义;应用NAVA模式时自主呼吸频率、气道峰压、膈肌电活动信号和呼吸做功均较SIMV模式明显降低(P0.05)。结论对早产儿呼吸窘迫综合征进行机械通气治疗时,与SIMV模式相比,NAVA模式能改善触发同步性,降低气道峰压,并减少膈肌负荷和呼吸做功。     

新生儿坏死性小肠结肠炎患儿的远期预后

目的 了解新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）患儿的远期预后。方法 将2014年12月至2016年9月存活出院的83例NEC早产儿分为手术组（n=57）和非手术组（n=26）。手术组Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期NEC患儿分别有0、33、24例,非手术组分别有7、19、0例。对患儿出院后体格发育、神经系统发育等情况进行随访分析。结果 83例患儿随访结束时平均纠正年龄为21±6个月。31例（37%）体重落后,其中手术组体重落后率高于非手术组（P < 0.05）;22例（27%）身长落后;14例（17%）头围落后。运动发育落后/发育障碍患儿共18例（22%）,其中手术组发生率高于非手术组（28% vs 8%,P < 0.05）。共有5例（6%）患儿诊断为脑瘫,其中手术组4例,非手术组1例。结论 NEC会影响患儿的远期体格发育及神经系统发育等,尤其对病情严重需接受手术治疗的患儿影响更大,应对NEC患儿进行长期随访。     

167例新生儿肠炎病原学分析

目的 了解我院新生儿肠炎的病原学特征.方法 将我院2007年10月至2008年9月收住人院的167例新生儿肠炎患者进行了病原学检测,并做相应的血清学试验及药敏试验.结果 167例检出病原菌59例,检出率为35.3%,以屎肠球菌和轮状病毒最为常见,各占20.3%.医院内感染病原菌检出率(78.26%)高于社区获得性感染的病原检出率(28.47%).院内感染的病原菌以肺炎克雷伯菌和解鸟氨酸克雷伯菌为主,社区感染病原菌群广泛.新生儿肠炎发病有季节性,好发于第3、4季节.对检出最多的4种病原菌做药敏试验,呈现不同程度的耐药率.结论 我院新生儿肠炎的病原菌以轮状病毒和屎肠球菌常见.院内感染病原检出率高于社区获得性感染,院内感染的病原菌耐药率高.     

Infanib对新生儿重症监护病房出院早产儿早期运动发育及预后评估

目的：探讨 Infant Neurological International Battery (Infanib)对新生儿重症监护病房出院的高危早产儿后期运动发育异常的预测效度。方法：纳入对象为 2008年6月至2010年3月入住新生儿重症监护病房治疗出院的早产儿,在纠正年龄3~4月、6~7月龄时采用 Infanib 进行运动发育评估;在纠正年龄12月龄或12月龄以上采用 Peabody 运动发育量表或临床神经学体检评估运动结局。通过计算 Infanib 对后期运动发育结局评估的敏感性、特异性、阳性预测值以及阴性预测值等进行预测效度评价。结果：共147例早产儿参与临床随访,在纠正年龄3~4月、6~7月龄时进行 Infanib 评估的患儿分别为147例、117例;纠正年龄12月龄或12月龄以上 129例。最终运动发育正常90例(69.8％),运动发育落后 28例(21.7％),脑瘫 11例(8.5％)。纠正年龄3~4月龄和6~7月龄 Infanib评估对运动发育异常的敏感性分别为84.6％、100％;特异性75.6％、91.7％;阳性预测值60.0％、82.5％;阴性预测值91.9%、100％。结论：Infanib 可以用于早产儿运动发育的早期评估,并具有较好的预测效度。     

极低出生体重儿动脉导管未闭转归的影响因素分析

目的分析极低出生体重儿动脉导管未闭(PDA)转归的影响因素。方法以2012年1月至2014年12月收治的194例极低出生体重儿为研究对象,根据心脏超声检查及治疗转归情况分为无PDA组,PDA自然关闭组、药物关闭组、手术关闭组,分析其临床及超声心动图特征。结果 PDA自然关闭率58.7%。自然关闭组的出生胎龄、出生体重、小于胎龄儿比例均大于药物和手术关闭组,药物及手术关闭组的新生儿呼吸窘迫综合征发生率及肺表面活性物质(PS)应用比例高于自然关闭组(P0.05)。不同时间段自然关闭组的动脉导管直径均明显小于药物和手术关闭组(P0.05)。多因素logistic回归分析示出生胎龄、PS应用及48 h动脉导管直径与PDA转归显著相关。自然关闭组PDA分流类型均以关闭型为主,而药物及手术关闭组在48 h以肺高压型及进展型为主,在4 d、7 d时均以进展型为主。结论极低出生体重儿PDA自然关闭率较高,出生胎龄越小以及应用PS的患儿自然关闭率越低;动脉导管直径越大且分流类型为进展型或脉冲型的PDA不易自然关闭。     

3日龄男婴呼吸困难合并内脏反位

患儿,男,生后3 d,因气促2 d、发绀1 d入院。主要临床表现为生后早期出现的呼吸困难,合并内脏反位,最终确诊为Kartagener综合征。予以氧疗、抗感染、雾化等治疗后,患儿病情好转。基因检测结果提示患儿DNAH5基因存在1个大片段杂合缺失和1个半合子突变：exon 48_50杂合缺失,c.7915C > T（p.R2639X）的半合子突变。Kartagener综合征是一种临床罕见的常染色体隐性遗传性疾病,该病例为国内首例报道新生儿期确诊的Kartagener综合征。     

E型固定法在新生儿经口气管插管中的应用

目的 探讨E型固定法在新生儿经口气管插管中的应用效果。方法 将200例经口气管插管新生儿采用随机数字表法分到观察组和对照组,各100例。观察组使用E型固定法,对照组使用传统十字交叉固定法。观察比较2种固定方法的操作时间、患儿非计划性拔管发生率、面部皮肤损伤情况、口唇及牙龈黏膜损伤等情况。结果 观察组气管插管固定时间少于对照组（P<0.05）,面部皮肤损伤情况少于对照组（P<0.05）。2组经口气管插管患儿非计划性拔管发生率、口唇及牙龈损伤情况比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论 E型固定法在新生儿经口气管插管中应用,可缩短气管插管固定耗时,减轻面部皮肤损伤,值得临床借鉴使用。