IGF-I、β2-MG和SF在多发性骨髓瘤患者中的诊断价值及其与临床分期的关系

目的:探讨IGF-Ⅰ、β2-MG和SF在多发性骨髓瘤(MM)患者中的诊断价值及其与分期的关系。方法:2016年8月至2017年6月在上海十院血液科及武警上海市总队医院肿瘤科治疗的77例MM患者纳入为MM组,选取同一时间段在上海十院健康志愿者77名作为对照组,比较IGF-Ⅰ、β2-MG和SF在MM患者中的诊断价值,并比较它们在不同分期的水平。结果:在ROC分析中,β2-MG和SF单检与联检组均具有诊断意义,3个指标联合诊断价值最高,但单独IGF-Ⅰ不具有诊断意义。在IGF-Ⅰ、β2-MG和SF与不同分期比较中,Ⅰ期的β2-MG和SF水平高于对照组(P0.05),但低于Ⅱ期、Ⅲ期(P0.05);Ⅰ期IGF-Ⅰ水平与对照组比较无统计学差异,IGF-Ⅰ在Ⅰ期中的水平低于Ⅱ期、Ⅲ期(P0.05);在IGF-Ⅰ与β2-MG、SF在不同分期相关性分析中,在MM组Ⅰ期IGF-Ⅰ与SF相关(r=0.417),但是与β2-MG不相关,在MM组Ⅱ期中IGF-Ⅰ与β2-MG和SF均相关(r=0.543,r=0.426),在MM组Ⅲ期中IGF-Ⅰ与β2-MG和SF均相关(r=0.425,r=0.672)。结论:IGF-Ⅰ、β2-MG和SF单个指标对MM诊断价值不高,但是3个指标联合可明显提高诊断MM的准确率,在MM的Ⅱ期与Ⅲ期中3个指标显著增高且IGF-Ⅰ与β2-MG和SF均相关。     

重组人粒细胞集落刺激因子在治疗急性髓细胞白血病中的应用

目的：报告重组人粒细胞集落刺激因子（ｒｈＧ－ＣＳＦ）在急性细胞白血病（ＡＭＬ）治疗中的应用及其疗效观察：方法应用中等剂量、短疗程（３－５天）ｒｈＧ－ＣＳＦ治疗ＡＭＬ２８例,并与同期未用ｒｈＧ－ＣＳＦ治疗的ＡＭＬ２８例进行比较。结果：ｒｈＧ－ＣＳＦ能显著缩短化疗后中性粒细胞计数（ＡＮＣ）的低下期及感染的持续时间,同时能明显减少化疗后的输血用量。     

糖蛋白Ⅸ基因Ala139→Thr突变导致的巨大血小板综合征

目的：对1例有血小板膜糖蛋白(GP)Ib／Ⅸ缺失的巨大血小板综合征(BSS)患者的GPIb／Ⅸ的基因进行系统的研究。方法：用PCR扩增GPIba．GPIbβ与GPⅨ基因全长编码序列并做DNA序列分析。用限制性内切酶HPYCH4Ⅲ对GPⅨ的基因片断做酶切位点分析。用定点诱变技术制备突变质粒并通过脂质体转染技术转染至中国仓鼠卵巢(CHO)细胞。用流式细胞术比较野生型与突变CHO细胞表面的GPIb／Ⅸ表达。结果：在GPⅨ cDNA的688bp位置发现G→A突变，导致GPⅨ跨膜区139 Ala(GCC)被Thr(ACC)取代。该突变为一种国际上尚未报道的BSS新的基因突变。限制性酶切位点分析显示患者为纯合子，而家庭的其它成员为杂合子。野生型细胞表面有大量的GPIb／Ⅸ，但突变型细胞几乎无GPIb／Ⅸ表达。结论：研究表明本例BSS患者的发病机理为GPⅨAla139((GCC)→Thr(ACC)突变，并提出GPⅨ跨膜区结构对维持GPTb／Ⅸ在血小板正常表汰与可能中的重要意义。     

中性粒细胞缺乏伴发热骨髓衰竭患者的病原菌分布及药敏情况分析

目的探讨中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热骨髓衰竭患者标本中病原菌分布及其耐药性情况。方法回顾性分析2012年1月至2015年1月上海市12家医院血液科1 260例粒缺伴发热骨髓衰竭患者标本中的病原菌分布特点及其药敏结果。采用纸片扩散法(K-B)检测分离菌株的药敏情况。采用WHONET5.6软件分析菌株的构成及药敏特点。结果共检出阳性菌174株,其中革兰阴性菌102株(58.6%),革兰阳性菌72株(41.4%)。排名前5位的病原菌分别为肺炎克雷伯菌(13.8%)、大肠埃希菌(9.2%)、铜绿假单胞菌(6.9%)、缓症链球菌(6.9%)、嗜麦芽窄食单胞菌(6.9%)。肠杆菌对氨苄西林、头孢呋辛、复方磺胺甲噁唑-甲氧苄啶等耐药率高(60.0%);非发酵菌除对氨苄西林耐药率高(88.2%)以外,对其他药物的耐药率均低于50.0%。检出2株耐甲氧西林金黄色葡萄球菌及24株耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌;肠球菌对氨苄西林和左氧氟沙星耐药率较高(≥60.0%);未检出对利奈唑胺耐药的葡萄球菌和肠球菌。结论粒缺伴发热的骨髓衰竭患者致病菌以革兰阴性菌为主,肠杆菌和非发酵菌常见,且肠杆菌耐药情况较严重。葡萄球菌、肠球菌及肠杆菌的耐药情况均值得重视。     

血友病的临床治疗：第55届美国血液学会年会报道

血友病患者的预后在过去50年中有了显著提高.随着目前越来越多安全的凝血因子浓缩物的出现,血友病临床治疗的主要焦点成为预防长期并发症,尤其是在重型血友病患者中应预防可致残的关节病.对于有少量出血史、重型血友病A的幼年患者,早期预防性凝血因子输注治疗可取得确切的临床疗效.对于已存在关节病的青少年和成年血友病患者,可从预防性治疗中获益.凝血Ⅷ因子抑制物的产生是凝血因子替代治疗最棘手的并发症,临床上可采用抑制物免疫耐受诱导疗法来克服抑制物的作用.文章介绍了2013年第55届美国血液学会（ASH）年会关于临床治疗儿童及成年人血友病的研究进展.     

脾和淋巴结边缘区惰性淋巴瘤生物学特征及治疗研究进展

脾边缘区淋巴瘤(SMZL)和淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)属于罕见的慢性惰性B细胞淋巴瘤.随着基因组学的研究进展,尤其是对NOTCH、BCR、核因子(NF)-κB、染色质重塑和细胞骨架等相关信号通路上大量交叉突变基因谱的发现,使得临床研究有了明显进展.文章结合第59届美国血液学会(ASH)年会报道,对近年来SMZL和NMZL生物学特征和治疗方面的研究进展进行综述.     

上海地区粒细胞缺乏伴肺部感染血液病患者呼吸道分离细菌及耐药性多中心回顾性研究

目的 了解上海地区中性粒细胞缺乏（粒缺）伴肺部感染血液病患者呼吸道分泌物检出病原菌的分布及耐药情况。方法 回顾性收集2012年1月—2014年12月上海市12所医院血液科粒缺伴肺部感染住院患者呼吸道分泌物分离菌株的临床资料、药敏结果，分析病原菌分布及其药敏数据，比较不同原发疾病病原菌分布之间的差异。结果 共分离病原菌623株，其中革兰阳性菌138株（22.2%），革兰阴性菌485株（77.8%），非发酵菌占革兰阴性菌的60.2%（292株）。淋巴瘤患者标本中分离革兰阳性菌构成比（35.0%）高于急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病患者。居前5位的细菌分别是嗜麦芽窄食单胞菌（104株，16.7%）、肺炎克雷伯菌（88株，14.1%）、鲍曼不动杆菌（62株，10.0%）、铜绿假单胞菌（56株，9.0%）、金黄色葡萄球菌（48株，7.7%）。肺炎克雷伯菌对碳青霉烯类抗生素敏感率>98%，铜绿假单胞菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率分别为24.3%、8.9%，嗜麦芽窄食单胞菌对左氧氟沙星、米诺环素、复方磺胺甲口恶唑敏感率>90%，鲍曼不动杆菌对阿米卡星、头孢哌酮/舒巴坦的耐药率低于10%。耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）检出率为71.4%，未发现耐万古霉素、替考拉宁、利奈唑胺的金黄色葡萄球菌。结论 粒缺伴肺部感染患者呼吸道分泌物分离菌株以革兰阴性菌占多数，其中非发酵菌占50%以上，细菌耐药率整体低于CHINET全国医院大样本监测结果。     

体外扩增肾癌患者自体NK细胞及其对人肾细胞癌786-O细胞的杀伤

目的:探究IL-15、4-1BBL基因修饰的人白血病K562细胞(modi-K562细胞)联合IL-2体外高效扩增肾细胞癌患者自体自然杀伤(natural killer,NK)细胞的方法,研究扩增前后NK细胞对肾癌细胞株786-O的杀伤作用。方法:10例肾癌患者的外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMC)与modi-K562细胞在含不同浓度IL-2培养液中共育14 d,采用流式细胞术、Calcein-AM释放实验检测NK细胞的扩增情况、免疫表型及对肾癌786-O细胞的杀伤作用。结果:modi-K562细胞联合IL-2可有效扩增NK细胞,300 U/ml IL-2培养14 d时,NK细胞扩增(202.4±12.8)倍。在效靶比为20∶1时,扩增后NK细胞对786-O细胞的杀伤率为(72.0±4.3)%,显著高于扩增前NK细胞的杀伤率(34.2±3.6)%(P<0.01)。结论:IL-15、4-1BBL基因修饰的K562细胞联合IL-2在体外能有效扩增肾细胞癌患者NK细胞,扩增后NK细胞对肾癌786-O细胞的杀伤作用显著增强。     

非霍奇金淋巴瘤40例临床和预后分析

 【摘要】　目的　分析非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床资料,探讨影响其预后的因素。方法　对40例NHL病例资料进行了回顾性分析。结果　40例NHL中,男23例,女17例,年龄22～81岁。B细胞NHL 30例（75 %）,T细胞NHL 10例（25 %）。根据Ann Arbor 分期Ⅰ～Ⅱ期11例,Ⅲ～Ⅳ期29例。Ⅰ～Ⅱ期患者的平均生存时间（48.0±12.0）个月,Ⅲ～Ⅳ期患者的平均生存时间（20.5±14.0）个月,两者相比差异有统计学意义（P＜0.05）。Ⅰ～Ⅲ期患者的乳酸脱氢酶（LDH）水平均正常,Ⅳ期患者中15例LDH水平升高,10例LDH水平正常,其中LDH水平升高者平均生存时间（9.0±1.5）个月,LDH水平正常者的平均生存时间（32.0±6.0）个月。Ⅰ～Ⅲ期患者的血红蛋白（Hb）水平均正常,Ⅳ期患者中9例出现贫血（Hb＜ 110 g／L）,16例Hb水平正常,其中有贫血患者的平均生存时间（8.2±1.5）个月,无贫血患者的平均生存时间（30±6）个月。B细胞NHL患者的平均生存时间（23±11）个月,T细胞NHL患者的平均生存时间（22±12）个月,两者相比差异无统计学意义（P＞0.05）。40例患者中原发于结外器官共9例,其中6例原发于胃肠道（5例手术后病理明确）,1例原发于甲状腺,1例原发于乳腺,1例原发于膀胱。结论　临床分期、LDH水平、Hb是影响NHL预后的主要因素,免疫分型不足以成为判断预后的独立因素。结外最常见侵犯的是胃肠道,提高内镜的诊断水平需多点深部活组织检查。     

血小板膜糖蛋白和血管性血友病因子基因多态性及其与血栓性疾病关系研究

目的研究我国人群血小板膜糖蛋白(GP)和血管性血友病因子(vWF)基因多态性的分布频率及其与血栓性疾病的关系。方法多态性分布频率的确定采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术(PCR-RFLP),多态性与血栓性疾病的关系的调查采用病例-对照研究。结果①我国人群GPIb α中HPA-2a和HPA-2b的杂合率为4.5％,R/S多态性两等位基因的比值为0.486∶0.514,在我国汉彝傣三个民族的人群中,GPIb α基因内可变数目串联重复序列(VNTR)只出现一次重复(D)和二次重复(C)两种等位基因,而且VNTR多态性不是中国汉族人群易患脑血栓(AIS)的危险因素;②GPIa基因内C807T多态性的杂合率为41％,807T纯合子在AIS组与对照组之间差异显著(P<0.01,OR=11.0),尤其在≤60岁的AIS患者与对照组之间的差异更明显(P<0.001,OR=17.8);③中国汉族人及彝族、傣族人vWF基因均有Sma Ⅰ多态性位点,其杂合率分别为49％、47％和46％。汉族人群VNTR和G2805A多态性的杂合率分别为79.4％和39％。其中Sam Ⅰ多态性还可能与脑梗死的发生有关,CC纯合子使患脑梗的危险度提高了3.29倍(OR=3.29,95％CI:1.54～7.01,0.01>P>0.001)。结论我国人群血小板GP和vWF基因多态性具有自己的特点,其中GPIa 807T和vWF Sma Ⅰ多态性可能与我国汉族人群AIS的发生有关。