粘多糖病1例报告

粘多糖病(mucopolysaccharidosis, MPS)较罕见。1985年9月,我们曾诊断1例,现报道如下: 病例报告黄××,男,9岁。因呕吐5天,发热3天于当地卫生院冶疗中发现肝脾肿大而转我院作进一步检查,1985年9月22日收入观察。患儿系第2孕第2胎足月顺产,出生后第7天出现脐疝。1周岁时行脐疝结扎术。6个月会坐,1岁     

血清锌、钙、锰含量对矮小儿童身高、骨龄的影响

目的:探讨血清锌、钙、锰含量对儿童身高、骨龄的影响。方法:用高频等离子体发射光谱法测定30例矮小儿童血清锌、钙、锰含量,同30例正常健康儿童比较。并进行锌、钙、锰与身高、骨龄相关分析。结果:矮小儿童血清锌、钙、锰含量明显低于对照组。相关分析发现,血清锌、钙、锰与身高呈明显正相关(P<0.01),血清锌、锰与骨龄呈明显正相关(P<0.01),而血清钙与骨龄无相关性(P>0.05)。结论:血清锌、钙、锰与儿童身高增长,骨龄成熟密切相关。     

肥胖儿童运动后血脂、瘦素、糖耐量、BMI改变及其意义

目的探讨运动对单纯性肥胖症儿童的治疗作用。方法采用假期集中训练形式,对32名诊断为肥胖症儿童进行3周的计划运动,于住院后第1天,检测胆固醇(Chol)、甘油三脂(TRG)、低密度脂蛋白(LDL?C)、胰岛素,测量BMI值,第2天作口服葡萄糖耐量试验(OGTT)。于结束运动疗程当天测量BMI;并以同样方式重复检测代谢指标。用SPSS软件处理数据,比较运动前后变化。结果Chol从(4.71±0.79)mmol/L→(3.62±0.69)mmol/L;TRG从(1.09±0.49)mmol/L→(0.85±0.36)mmol/L;LDL?C从(1.43±0.24)mmol/L→(1.07±0.25)mmol/L瘦素从(47.25±16.69)μg/L→(23.71±11.86)μg/L;BMI从(27.38±2.65)→(25.12±2.38)kg/m2。OGTT试验,运动前3例异常并空腹血糖增高,3例单纯OGTT异常(IGT);运动后仅2例OGTT异常(IGT)并空腹血糖升高,最后诊断2型糖尿病。结论适当运动锻炼能使肥胖儿童BMI降低,脂代谢改善,降低肥胖儿童并发心血管病的危险;适当运动还能改善机体血糖利用,纠正糖耐量异常,降低肥胖儿童患2型糖尿病的风险。     

曲普瑞林治疗特发性中枢性性早熟女孩疗效观察

目的　观察促性腺素释放激素类似物 (GnRHa)曲普瑞林 (达菲林 )治疗女孩特发性中枢性性早熟 (ICPP)的作用。方法　在多个中心 (6所医院 )采用曲普瑞林治疗 2 8例ICPP女童 6个月 (4例 )和12个月 (2 4例 ) ,观察乳房及其他第二性征和生长速率变化 ,观察治疗前后B超子宫、卵巢、X线片骨龄(BA)、血清E2 、LHRH激发试验 ,部分病人随访GH激发试验及血清IGF Ⅰ变化。用国际统一标准Greulich Pyle图谱方法评估骨龄 ,Bayley Pinneau方法预测成人终身高。结果　经治疗乳房、子宫、卵巢容积均缩小 ,LHRH激发试验显示LH、FSH峰值显著降低 ,骨龄成熟延缓 ,BA/CA(生活年龄 )比值随疗程而下降。治疗 6个月、12个月按BA的身高标准差分值 (HtSDSBA)从治疗前 -1.46± 0 .16分别增加至 -1.3 0± 0 .15和 -1.0 2± 0 .17(P <0 .0 0 1)。按CA的身高标准差分值 (HtSDSCA)亦随疗程下降 ,治疗前、治疗后6个月、12个月分别为 1.0 5± 0 .2 0、0 .99± 0 .18和 0 .95± 0 .2 0 (P <0 .0 0 1)。预测成人终身高 ,治疗前为(153 .8± 1.1)cm ,治疗后 6个月、12个月各为 (155.0± 1.1)cm和 (157.0± 1.2 )cm。结论　曲普瑞林治疗ICPP可有效抑制性腺轴及性征发育 ,延缓BA成熟和改善预测成人终身高     

性早熟儿童心理和社会适应性行为的改变

目的探讨性早熟儿童心理与社会适应性行为的改变,为预防行为问题的发生,恢复患儿相应年龄的正常心理提供依据。方法对60例诊断中枢性性早熟儿童与60例非性早熟的健康儿童进行比较:应用儿童适应行为评定量表从八大方面按既定公式评定两组儿童总的适应行为水平值(ADQ);应用Achenbach儿童行为量表CBCL中4~16岁儿童适用的量表(由家长填写)评定社会行为;儿童行为问题共113条归纳为9个因子,随机抽出6个因子对两组儿童进行评定。以SPSS软件进行统计学分析。结果性早熟儿童组ADQ为107·91±23·19,正常儿童组ADQ为108·11±20·51,两组比较t=0·004,P=0·968,差异无显著性(P>0·05);根据CBCL评定儿童的社会能力相加的总分若<2%为异常或可疑异常,两组儿童社会能力全部在正常范围2%~69%之间;行为问题中的6个因子,根据CBCL总分和各因子得分超过98百分位数列为有行为问题。结果相关因子发生率:性早熟组(正常组)郁抑因子8·41%(0·0);违纪因子4·67%(0·0);社交退缩因子6·54%(1·66%);分裂样强迫性因子3·74%(0·0);攻击性因子4·67%(1·87%);性问题4·67%(3·74%);前三项经比较差异有显著性(P<0·05)。结论性早熟儿童易发生行为问题,应引起家长及医务工作者的重视。     

矮个儿，及早就医

最近，不少家长带孩子来医院咨询孩子的生长发育是否达到标准。可是，经常会在门诊出现这种情况：家长满怀希望和他的矮小子来到门诊，但经过相关的检查，医生却告知，孩子的骨骺基本闭合，继续长高的机会很少。一脸愕然的家长又失望地带着孩子离去。     

短期治疗班在儿童单纯性肥胖症治疗中的作用分析

目的：探讨短期治疗班在儿童单纯性肥胖症治疗中的作用。方法：观察2001年7－8月儿童单纯性肥胖症14例住院治疗情况。采用饮食调整，运动锻炼，行为矫正，健康教育的综合疗法进行10－20d干预。治疗中根据每一肥胖儿童顺从性制定个体化干预方案并进行调整。结果：全部14例肥胖儿童各指标均有改善，并制定个体化的基线方案作为院外治疗参考.结论：提高肥胖儿童顺从性是制定治疗方案必须考虑的内容，短期治疗班在长期治疗中起到强化作用，对提高儿童顺从性，落实阶段性治疗目标影响深远。     

小儿肾脏疾病与甲状腺激素相互关系的探讨

小儿肾脏疾病与甲状腺激素相互关系的探讨广州市儿童医院（５１０１２０）刘丽卫巧贤赵小媛黄穗生曾丽霞为了探讨小儿肾脏疾病与甲状腺激素之间的相互关系，我们对１７４例肾脏疾病患儿进行了甲状腺激素测定，并对其中１６例进行了甲状腺片治疗，结果报告如下。１资料与方...     

早产儿呼吸机相关性肺炎病原菌分析

为了解早产儿呼吸机相关性肺炎 (ＶＡＰ)的主要病原菌及药敏情况 ,指导临床正确使用抗生素 ,并积极预防ＶＡＰ的发生 ,对过去 3年我院ＮＩＣＵ收住早产儿中符合ＶＡＰ诊断标准的 38例患儿 ,于撤离呼吸机时取气管导管末端做细菌培养及药敏试验 ,共检出病原菌 31株。结果铜绿假单胞菌、血浆凝固酶阴性葡萄球菌、肺炎克雷伯菌为主要病原菌 ,耐药率极高 ,对庆大霉素、哌拉西林 ,部分第 3代头孢菌素耐药率在 5 0 %以上 ,对万古霉素、喹诺酮类、亚胺培南较为敏感。认为革兰阴性杆菌 ,尤其铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌是早产儿ＶＡＰ的主要病原菌 ,但血浆凝固酶阴性葡萄球菌感染有上升的趋势 ,超过肺炎克雷伯菌 ,位居第 2位 ,应引起注意 ,并积极防治早产儿呼吸机相关性肺炎病原菌分析$广州市儿童医院NICU!510120@李耘 $广州市儿童医院NICU!510120@吕回 $广州市儿童医院NICU!510120@卫巧贤     

秋季腹泻临床病原学及琥珀镇惊丸等疗效观察

广州地区,每年在中秋节后,婴儿腹泻流行。流行期间集中于10月上旬～12月中旬,高峰期自10月中旬～11月中旬间。我们对1980年秋季腹泻病例进行临床观察,对照琥珀镇惊丸、锦罗合剂、抗菌素、消化散合剂的疗效;同时收集部份患儿粪便,送北京医学科学院电镜室检查,以期了解本地区秋季流行性腹泻病原,报告如下: 一、临床资料(一)一般情况。观察对象为1980年10月1日～11月30日住院共251例。