结节性硬化症的磁共振影像学表现

目的　分析结节性硬化症TSC的MRI表现。方法　 13例经临床证实的TSC病例 ,分析其头部MRI特征性改变。结果　MRI主要征象包括 :①室管膜下结节 :13例均发现病灶 ,T1WI发现 71个 ,T2 WI 39个 ,PDWI 5 6个 ;②皮层及皮层下结节 :11例有阳性发现 ,T2 WI和PDWI各发现 114个病灶 ,T1WI 72个 ;③脑白质异常信号 :5例发现白质病变 ,T2 WI和PDWI各发现 10个病灶 ,T1WI无明确显示 ;④室管膜下巨细胞星形细胞瘤 :仅 1例发现。结论　MRI对TSC的中枢神经系统改变敏感 ,是诊断此病的首选影像学检查方法 ,其中T1WI观察室管膜下结节敏感 ,T2 WI和PDWI观察皮层下及白质病变敏感     

头部扩散张量磁共振成像扫描方案的优选

目的 探索扩散张量磁共振成像应用于临床的合理扫描方案。方法 对20名成年健康志愿者行头部扩散张量成像，比较不同扫描参数(层厚／层间距、b值及扩散敏感梯度方向数)对图像质量的影响。结果 在三种不同的扫描参数中，以层厚／层间距对图像信噪比的影响最大，层厚／层间距越大，图像信噪比越高。高b值扫描虽然ADC图灰白质对比明显，但FA图噪声较大。方向数越多，图像信噪比越高，但扫描时间相应延长。结论 层厚／层间距3mm/1mm、b值=1000s／mm^2、扩散敏感梯度方向25个，此方案适用于研究脑白质的细微结构，是应用于临床的合理扫描方案。     

儿童急性播散性脑脊髓炎与临床孤立综合征的临床及影像学比较研究

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)与临床孤立综合征(clini-cally isolated syndrome,CIS)的鉴别诊断要点。资料与方法搜集39例患儿首发中枢神经系统脱髓鞘病变时的临床及影像学资料。其中CIS 18例,包括女13例,男5例;ADEM共21例,其中女8例,男13例。平均随访时间4.2年,最短随访时间为2年。由一名儿科神经医师对CIS及ADEM的临床表现进行了归类总结。由一名资深神经影像学医师对患者ADEM及CIS头颅MRI表现进行分析,内容包括病灶的位置、大小、形态。对计数资料采用Fisher精确检验,对计量资料进行非参数Mann-Whitney U检验。分别应用几种CIS的诊断标准对患儿进行评价,比较分析每种标准诊断的特异性、敏感性、阳性预测值及阴性预测值。结果 39例儿童ADEM与CIS患者中,ADEM发病年龄小,平均约(6.14±3.41)岁;CIS平均发病年龄(10.05±2.87)岁,两者之间差异有统计学意义(P=0.000);ADEM临床表现以发热和运动障碍为主,分别占76%和71%,高于CIS的33%和22%(P=0.011,0.004)。而CIS中视力障碍及脑脊液寡克隆带阳性出现率分别占50%和61%,与ADEM的0%和24%比较,差异具有统计学意义(P=0.000,0.025)。随访中儿童ADEM的改良的Rankin量表评分不如CIS。影像学特征中,与CIS比较,中央白质病变及脑萎缩在ADEM中表现更为明显,分别占100%和38%(P=0.001,0.023);ADEM病灶分布相对对称。CIS的视神经及脊髓病变出现率分别为22%、17%,ADEM未出现此类病变(P=0.037,P=0.089)。"黑洞"在CIS中具有显著特异性,与ADEM比较差异具有统计学意义(P=0.037)。Callen诊断MS的标准敏感性最高,为87%。KIDMUS(2个均满足)MS诊断标准及Callen的鉴别MS与ADEM标准特异性均较高,分别为92%和90%。KID-MUS敏感性最差,为33%。Barkhof的成人MS标准在儿童中敏感性及特异性均较低,分别为22%和57%。结论临床及影像学特征的结合,可以帮助早期诊断与鉴别ADEM与CIS。在诊断CIS时应该用Callen诊断MS标准为主,而鉴别ADEM和CIS时可以用Callen的鉴别标准。     

正常人和股骨头缺血坏死患者股骨近端骨髓类型的MR研究

本文对６７例正常人，１５例股骨头缺血坏死（ＡＶＮ）高危人群及１４例ＡＶＮ患者的股骨近端的骨髓类型进行了ＭＲ研究。发现，股骨头骺部和大转子在三个组均为黄骨髓；而颈部、转子间区则情况不尽相同：在小于５０岁的年龄段，股骨颈部和转子间区为黄骨髓者，正常人组分别占３１％和２５％；ＡＶＮ病例组分别占１００％和８０％；高危人群组分别占８６％和７１％；正常人组与高危人群组及ＡＶＮ病例组有明显差异。股骨颈部及结节间区过早黄骨髓化是ＡＶＮ的一个高危征象。     

神经元腊样质脂褐素沉积病的临床和影像学特点

目的探讨神经元腊样质脂褐素沉积病（NCL）的临床表现规律和影像学特点。方法回顾分析我院经病理检查确诊的11例NCL患者的临床和影像学资料，对比分析国内报道的15例同类型NCL的临床和影像学资料。结果26例患者中青少年型NCL12例，占46％，3～15岁发病，首发症状多为智力减退或癫痫发作。晚期婴儿型NCL8例，占31％，1～7岁发病，首发症状表现为癫痫发作。婴儿型NCL4例，占15％，出生后4～9个月发病，首发症状表现为智能和运动发育停滞。成年型NCL2例，占8％，26及32岁发病，以痴呆和精神异常为首发症状。磁共振成像（MRI）特点主要表现为弥漫性脑萎缩，部分患者伴随白质损害，婴儿型和晚期婴儿型NCL出现丘脑改变。结论NCL患者的发病类型以青少年型为主，不同类型的NCL临床症状及出现顺序各异，影像学改变类似，婴儿型及晚发婴儿型伴丘脑损害。     

血管编码动脉自旋标记MR脑灌注成像初步研究

目的 初步应用血管编码动脉自旋标记MR脑灌注成像技术选择件标记双侧颈内动脉及后循环的血流分布区.方法 使用伪连续动脉自旋标记成像方法 对7名健康志愿者和6例脑血管病患者的左、右颈内动脉及椎基底动脉编码进行头部横断而成像和图像后处理,得到来源于上述不同血管的脑血流量(CBF)的灌注分布图,计算7名志愿者的双侧大脑厌、白质及半脑的CBF.比较脑血管病患者的血流分布结果 与DSA图像的一致性及低灌注区域与液体衰减反转恢复(FLAIR)T2WI的高信号区域大小.结果 定量测量正常志愿者的半CBF为(32.6±4.3)ml·min-1·100 g-1,脑白质血流最(10.8±0.9)ml·min-1·100 g-1,脑灰质血流量(55.6±2.9)ml·min-1·100 g-1.脑血管病患者的脑血流分布异常、侧支循环血流分布与DSA对应良好;所有患者低灌注区域比FLAIR T2WI显示的高信号区域范围更大.结论 血管编码动脉自旋标记MR脑灌注成像可以无创地定性并定量不同血管来源的脑血供.     

正常儿童椎体骨髓转换过程中磁共振信号强度的变化

目的:分析椎体骨髓磁共振T1WI信号强度比值(SIR)与年龄、性别的关系,探讨正常儿童椎体骨髓转换的发生规律.方法:回顾性分析105例正常儿童的脊柱磁共振T1加权序列图像,同时选择血液系统疾病患儿共32例作为病例组对照研究.采用GE 0.2T Profile Gold永磁型开放式磁共振扫描仪行脊柱矢状面SE T1WI扫描.测定椎体磁共振SIR,并对所获得的数据与年龄、性别的关系及正常组和病例组间的比较进行统计学处理.结果:椎体SIR值与年龄变化的关系研究表明,颈椎、腰椎骨髓SIR值与年龄呈正相关,统计学具有显著性意义(P＜0.01),而胸椎骨髓SIR值则与年龄无显著相关性(P=0.06);无论是颈椎、胸椎还是腰椎的SIR值与性别均无显著相关性(P＞0.05);病例组患儿椎体T1信号强度较正常组儿童明显减低,各年龄组病例与正常组间的SIR值差异均具有显著性意义(P＜0.01).结论:儿童年龄段(0～17岁)颈椎和腰椎骨髓转换发生较早,5岁后的骨髓信号较前发生明显增高,而且血液系统疾病患者椎体骨髓T1信号较正常显著减低.因此,利用SIR定量测定法对弥漫性骨髓疾病具有更高的敏感性.     

线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征

线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷是较为少见的氧化磷酸化障碍性疾病。本文对1例单纯线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征患儿的诊疗进行回顾性分析。患儿,男,10个月,8个月时出现发热,热退后出现进行性全身无力、运动发育倒退和吞咽困难。血乳酸、丙酮酸增高,脑MRI显示双侧基底节对称性损害。对患儿进行了外周血白细胞线粒体氧化磷酸化酶复合物I-V活性测定和线粒体基因突变位点筛查分析。线粒体呼吸链复合物Ⅱ活性为21.9 nmol/min?mg线粒体总蛋白（正常对照47.3±5.3 nmol/min?mg线粒体总蛋白）,柠檬酸合酶活性为22.1%（正常对照50.9%±10.7%）,均显著降低。线粒体基因分析未发现异常。患儿确诊为线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征。经治疗患儿运动功能明显恢复。目前患儿22个月,病情稳定。     

肺气肿的肺高分辨率CT:吸气相和呼气相研究

目的　探讨呼气相HRCT对肺气肿患者的辅助诊断价值。方法　 2 8例肺气肿患者和健康志愿者进行吸气相、呼气相HRCT检查 ,肺气肿患者还进行了肺功能试验检查 ,对肺气肿患者和健康志愿者的双肺吸气相密度平均值 (ID)、双肺吸 -呼气相密度差值 (VD)进行统计学比较 ,并对患者的双肺ID、双肺VD和空气潴留评分值与肺功能试验指标进行相关性分析。结果　肺气肿患者和健康志愿者的双肺ID、双肺VD均存在显著性差异 ;双肺VD、空气潴留评分值与肺功能试验指标显著相关 (Ρ <0 .0 5 )。结论　呼气相HRCT能够反映肺气肿患者的肺功能状况 ,作为吸气相HRCT的辅助手段。     

弱视儿童和正常儿童的灰质VBM比较研究

目的利用基于体素的形态学(voxel-basedmorphometry,VBM)比较,探讨弱视儿童中灰质发育的异常。方法13例弱视儿童和14例视力正常儿童进行了3DT1WI扫描,数据在SPM2下进行头颅标准化、分割、平滑的后处理后,对病例组和对照组的数据进行归一化处理,将体素内的信号转换为灰质密度的差别,以双样本独立t检验进行病例组和对照组的基于体素的灰质密度比较,分析弱视患者灰质病变的区域。结果弱视组和对照组的左侧额中回,海马旁回和梭状回,颞下回和双侧距状回的灰质密度差异具有统计学意义,P<0.001。这些区域的体素数目从12个至36个不等。结论基于体素的形态学研究能够发现弱视儿童中与视觉相关的大脑区域的灰质发育异常,从而为探讨引起弱视的神经结构发育异常提供了有用的信息。