用线性动力学方法表征L-苯丙氨酸对兔小肠黏膜碱性磷酸酶的抑制作用

目的:考察用线性动力学方法表征L-苯丙氨酸对兔小肠黏膜碱性磷酸酶抑制作用的可靠性.方法:测定碱性磷酸酶水解对硝基苯酚磷酸酯(PNPP)的产物生成初速度.用两个底物浓度下标定比活性计算米氏常数(Km)和最大反应速度(Vm),再据二者对抑制剂浓度的响应确定抑制剂类型和抑制常数.结果:双倒数分析法重复测定发现70%的Km和Vm随抑制剂浓度升高而同步下降,两动力学参数变化对应抑制常数的比值为(2.4±0.6,n=9).线性动力学方法所得参数精度稍高,Km和Vm随抑制剂浓度升高同时下降的出现率约80%,两抑制常数之比为(2.0±0.8,n=10),两参数变化对应的抑制常数及两抑制常数之比都与双倒数分析法一致.如允许两抑制常数之比在2.5倍内波动,则两种方法都表明L-苯丙氨酸为此碱性磷酸酶的反竞争性抑制剂.结论:此线性动力学方法可用于表征反竞争性抑制剂.     

自身免疫性淋巴细胞增生综合征研究进展

自身免疫性淋巴细胞增生综合征是一种由于基因突变影响淋巴细胞程序性死亡或凋亡导致淋巴细胞自身稳定和正常免疫耐受障碍的罕见疾病.临床以淋巴细胞增生、自身免疫性疾病、恶性肿瘤为主要表现.此病发病机制和临床特点复杂,国内目前对此病了解甚少,易造成漏诊误诊,国内尚无此病个案报道.     

肺血减少型先天性心脏病合并粗大体肺侧支的诊治进展

肺血减少型先天性心脏病是以肺血流量减少为特征的先天性心脏病, 常见临床类型包括法洛四联症、肺动脉闭锁、右室双出口及伴有肺动脉狭窄的其他复合畸形。由于缺乏右心室来源的肺血供应, 肺血减少型先天性心脏病患儿常合并粗大体肺侧支(major aortopulmonary collateral arteries, MAPCAs)或动脉导管参与肺循环供血。研究发现MAPCAs是导致肺血减少型先天性心脏病外科根治术后机械通气时间及重症监护室滞留时间延长、并发症发生率及病死率增加的重要因素。因此, MAPCAs的围手术期治疗至关重要。该文总结了MAPCAs的分布与影响、诊断与评估及治疗方式的研究进展, 为临床医师规范处理MAPCAs提供参考。     

小儿动脉导管未闭介入封堵术后严重血小板减少临床分析

目的 探讨动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)介入封堵术后严重血小板减少的原因.方法 收集重庆医科大学附属儿童医院2006年1月至2016年11月PDA介入封堵术后发生严重血小板减少的病例,分析严重血小板减少发生的高危因素、诊治措施及预后.结果 共收集介入封堵PDA患儿848例,其中发生严重血小板减少11例,发生率为1.29％.11例患儿年龄(1.4±0.5)岁,包括男性3例,女性8例.降主动脉造影测PDA直径为(7.9 ±3.0)mm,选择封堵器前伞直径8～18(11.6 ±2.5)mm,术后1d复查心脏超声发现7例患儿有不同程度残余分流.患儿术前血小板为(261.0 ±74.9)×109/L,术后血小板最低下降至(23.4±9.3)×109/L.8例发生于术后第1～3天,2例发生于术后第4天,1例发生于术后第6天;8例出现皮肤出血点,3例合并鼻衄,1例合并溶血,6例合并中度贫血(Hb:71～86 g/L),所有病例无重要脏器出血.8例术后1～3d出现发热,1例合并穿刺处巨大血肿.除1例21-三体综合征患儿合并室间隔缺损封堵术后出现顽固性血小板减少和溶血,内科治疗3周无效转外科手术后血小板恢复外,其余经止血、输注血小板、激素、丙种球蛋白等内科治疗后,9例于术后2周内血小板恢复正常,1例于术后第8周恢复正常.结论 PDA介入封堵术后严重血小板减少的发生可能与PDA直径较大、封堵器直径较大、残余分流、术后感染、穿刺处血肿有关,经正规内科保守治疗,预后良好.     

儿童血管相关性咯血介入治疗的临床评价

目的探讨儿童血管相关性咯血的临床特点及围术期程序性诊治方法。方法回顾性分析16例血管相关性咯血患儿的临床资料及影像学特点,并对其治疗方案及治疗效果进行随访和评价。结果 16例患儿中男4例、女12例,1岁3例、5~13岁13例。经血管造影明确为主肺侧支循环13例(81.25%)、肺动静脉瘘1例(6.25%)、支气管动脉肺血管瘘1例(6.25%),另1例未明确诊断血管类型。11例患儿行介入封堵治疗,1例行胸腔镜下异常血管结扎术,1例行部分肺叶切除术,3例放弃治疗。11例介入封堵治疗患儿,封堵术后即时造影,2例可见少许分流;3例封堵术1年内咯血复发,均为主动脉侧支循环。2例手术治疗患儿无复发。结论肺血管异常为儿童咯血的主要病因之一,以主肺侧支循环为主要类型,介入封堵仍为儿童血管相关性咯血的一线治疗方案。