获得性血友病A确诊前病程分析

目的分析获得性血友病A（AHA）诊治的临床特点,探讨国内外治疗该病的差异。方法整理分析2007—2012年本院收治的9例AHA患者资料．对比近5年国内AHA相关文献及欧洲获得性血友病登记管理组织（EACH2）的研究结果,分析国内外AHA确诊前病程与完全缓解率（CR）的差异。结果本组9例及国内文献100例AHA患者确诊前病程均延迟于EACH2的研究报道,CR率也均低于后者,差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论我国AHA患者治疗状况与欧洲国家存在差异,加大知识宣传,降低漏诊、误诊率可能有助于缩短差距。     

难治复发性白血病患者造血干细胞移植后复发的分析

目的分析难治复发性白血病患者接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后复发的生存预后情况及影响因素。方法回顾性分析140例难治复发性白血病患者,其中急性髓系白血病69例,急性淋巴细胞白血病46例,慢性粒细胞白血病11例,急性混合型白血病10例,淋巴瘤白血病4例;移植前处于完全缓解(CR)49例,未缓解(NR)91例;诊断为中枢神经系统白血病(CNSL)28例。结果观察期内87例死亡,总死亡率为62.1%(87/140),复发率为39.3%(55/140),复发相关死亡为25.7%(36/140)。5年总生存率(OS)为(36.7±5.2)%,无病生存率(DFS)为(31.2±5.5)%。年龄≥40岁、移植前疾病NR状态、中枢侵犯、Ⅱ~Ⅳ°移植物抗宿主病均为影响难治复发白血病患者造血干细胞移植后复发相关死亡的独立危险因素。结论 allo-HSCT是挽救性治疗难治复发性白血病患者的有效手段,移植后复发是影响患者生存率的主要因素之一。降低移植后复发率是提高难治复发性白血病患者allo-HSCT后DFS的关键。