多酰基辅酶A脱氢缺陷症研究进展

多酰基辅酶A脱氢缺陷(multiple acyl coenzyme A dehydrogenation deficiency,MADD)是一种影响脂肪酸、氨基酸及胆碱代谢的常染色体隐性遗传病,主要由电子转运黄素蛋白(ETF)或电子转运黄素蛋白脱氢酶(ETFDH)的基因突变所致。MADD主要临床表现为波动性肌无力和运动不能耐受,以肢体近端肌和颈伸肌无力为特征。由于MADD临床表型的异质性,使其早期很容易被误诊为多发性肌炎、重症肌无力、线粒体肌病等。肌肉活检和血尿生化检测有助于MADD的早期诊断,对阴性患者可进行MADD相关的基因检测。核黄素是目前MADD最有效的治疗药物。     

肝硬化门静脉高压症患者腹腔镜胆囊切除术的临床研究

为探讨合并肝硬化门静脉高压(CPH)患者腹腔镜胆囊切除术(LC)的手术适应证、可行性及手术难点。笔者回顾性分析37例CPH行LC患者的临床资料，记录术中出血量、手术时间、术后住院天数以及术后并发症，分析术前、术中及术后的处理方法。结果示37例CPH患者LC手术完成35例，因Mirizzi综合征、胆管结石中转开腹各1例。手术时间（72.6±25.2）min;术中出血5～120mL，平均55 mL ;平均住院时间（3.0±1.5）d。术后4例发生并发症。提示如能熟练掌握手术的技术特点及和围手术期处理，对CPH患者行LC是安全可行的。     

直背综合征3例报告

直背综合征较少见 ,易漏诊或误诊 ,现报告如下。1　病例介绍例 1　患者男 ,17岁。因体检发现心脏杂音 1周于 1987年 10月 9日来我院检查。病人缘于 1周前在外院体检发现心脏杂音 ,无活动后出现胸闷、胸痛、气短、心悸、头晕、晕厥。拟诊为“风湿性心脏病” ,为进一步诊断而来我院门诊就诊。发病以来 ,精神、饮食、睡眠佳 ,大、小便正常。查体 :T 36 7°C ,R18次 分 ,P 6 2次 分 ,BP10 8 6 0mmHg (1mmHg =0 133kPa)。发育良好 ,神志清楚 ,皮肤无黄染 ,全身浅表淋巴结无肿大 ,气管居中 ,甲状腺不大 ,口唇无紫绀 ,双肺叩诊呈清音 ,未闻…     

痢特灵引起急性溶血性贫血1例

患儿黄××,男,5岁。因腹泻、腹痛、解浓血样便13天于1988年3月3日入院。既往无特殊病史。体检:体温37℃,脉搏128次/分,血压100/68mmHg,体重13Kg。消瘦、皮肤干燥、心肺(一)、肝脾未触及、腹软,左下腹部压痛,肠鸣音活跃。化验:Hb10g;WBC 12360;分类:N     

四君子汤对缺血再灌注损伤大鼠自由基代谢影响的实验研究

从抗氧化角度探讨了四君子汤抗氧化的作用机制。结果表明，显著提高缺彬再灌损伤大鼠脑、血清中SOD活力，降低MDA含量；在体外实验中，明显抑制脑过氧化脂质的生成，具有清除羟自由基、超氧阴离子的作用。结论是四君子汤具有一定的抗氧化作用，健脾化痰抗氧化理论有一定的实验依据。     

等效剂量碳酸利多卡因和布比卡因用于术后硬膜外镇痛的比较

本研究比较等效剂量碳酸利多卡因和布比卡因用于患者术后硬膜外镇痛(PCEA)的效应. 资料与方法 一般资料选择ASA Ⅰ或Ⅱ级硬膜外阻滞麻醉下行腹部及下肢手术患者,年龄18～60岁,硬膜外麻醉效果良好者240例,男102例,女138例,术后保留硬膜外导管行PCEA.     

皮肌炎（DM）／多发性肌炎（PM）的中医辨治──上海市近十年DM／PM中医分型调查报告

皮肌炎（ＤＭ）／多发性肌炎（ＰＭ）的中医辨治──上海市近十年ＤＭ／ＰＭ中医分型调查报告陈湘君，顾军花，薛鸾，苏励，茅建春上海中医药大学龙华医院（上海２０００３２）１９９５年上海市卫生局命名以龙华医院为主成立上海市皮肌炎／多发性肌炎（ＤＭ／ＰＭ）医疗协...     

支气管结核在纤维支气管镜下治疗方法的探讨

目的 :探讨支气管结核在纤维支气管镜下治疗的方法及价值。方法 :对 2 5例支气管结核病人 ,在全身抗结核治疗的同时分别实施镜下注药治疗、微波接触式辐射治疗和球囊扩张术 局部注药治疗。结果 :在全身抗结核治疗的同时运用上述几种镜下治疗方法 ,支气管局部病灶较镜下治疗前均有明显好转。结论 :利用纤维支气管镜对支气管结核病人进行局部治疗 ,可加快病灶的吸收和症状的改善 ,值得推广应用     

对老年病人直立性低血压的调查与护理

老年人直立性低血压(体位性低血压)是老年人取直立位时血压下降,导致心脑缺血症状。1990年7～9月和1991年7～9月我们对154例住院老年病人随机调查其直立性低血压的发病情况,并采取相应护理措施,现介绍如下。     

眼眶蔓状血管瘤的MRI诊断

眼眶蔓状血管瘤的ＭＲＩ诊断周建春丁乙李龙标曹幼甫蔓状血管瘤（ｃｉｒｓｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｍａ）是由小动脉及小静脉组成，并有动静脉瘘形成的一种血管瘤［１］。常见于四肢和颈部，发生于眶内者较为少见。临床治疗比较困难［２］，明确肿瘤的范围及性质对选择治疗...